كثرة الخلايا اللمفاوية الابتلاعية (HLH)

متلازمة فرط التهابية مهدِّدة للحياة من عاصفة سيتوكينات وتفعيل بلعميات.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي

آخر تحديث: ١٠ يونيو ٢٠٢٦

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Dahiliye (İç Hastalıkları) لدينا. احجز موعد ←

ما هو كثرة الخلايا اللمفاوية الابتلاعية (HLH)؟

متلازمة كثرة الخلايا اللمفاوية الابتلاعية (HLH) متلازمة تفعيل مناعي مَرَضي يقود فيها التكاثر غير المضبوط للّمفاويات التائية والبلعميات إلى إفراز هائل للسيتوكينات. تنشأ HLH الأوّلية (العائلية) عن عيوب وراثية في البرفورين أو في مسارات تهريب الحبيبات السامّة، فيما تثار HLH الثانوية بعدوى (فيروس إبشتاين-بار خاصة)، أو ورم خبيث (لمفومات)، أو مرض مناعي ذاتي (متلازمة تفعيل البلعميات).

يتطلّب التشخيص إمّا طفرة وراثية معروفة أو استيفاء خمسة من ثمانية معايير HLH-2004: حمّى مستمرة، تضخّم طحال، نقص خلايا في سلالتين أو أكثر، فرط شحوم ثلاثية أو نقص فيبرينوجين، ابتلاع الدم بخزعة نخاع أو عقدة، نشاط NK منخفض أو غائب، فرط فيريتين (>500 وغالبًا >10000)، وارتفاع CD25 الذائب.

يجمع علاج بروتوكول HLH-94 / HLH-2004 بين الإيتوبوسيد والديكساميتازون والسيكلوسبورين A. وتتلقّى الحالات المدفوعة بـ EBV ريتوكسيمابًا. ضبط المحفِّز (معالجة العدوى أو الورم) وزرع خلايا جذعية مكوِّنة للدم في المرض الوراثي ضروريان. تظلّ الوفيات مرتفعة (30-60 بالمئة)، لذا فالكشف المبكر حاسم.

الأعراض

حمّى مستمرة غير مفسَّرة

تضخّم كبد وطحال

نقص سلالتين أو شامل في الخلايا

فرط فيريتين (غالبًا >10000)

اعتلال تخثّر ونقص فيبرينوجين

تضخّم العقد اللمفية

اعتلال دماغ أو نوبات

ارتفاع البيليروبين والترانس أميناز

عوامل الخطر

طفرات HLH الموروثة

عدوى فيروس إبشتاين-بار

لمفومة خلية تائية أو NK

التهاب مفاصل يفعي مجموعي (MAS)

داء ستيل لدى البالغين

علاج بمثبّط نقاط تفتيش مناعية

نقص مناعة أوّلي خفي

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

حمّى تتجاوز سبعة أيام
نقص خلايا مع تضخّم طحال شديد
فيريتين فوق 10000 نانوغرام/مل
اعتلال تخثّر مفاجئ مع نزيف
اعتلال دماغ في مريض محموم

طرق العلاج

إدخال عاجل إلى مركز دموي تخصّصي

بروتوكول HLH-94: إيتوبوسيد وديكساميتازون

سيكلوسبورين A كمثبّط مناعي مكمِّل

ريتوكسيماب في HLH المدفوعة بـ EBV

علاج مكثّف للمحفِّز (مضاد فيروسي، علاج كيميائي)

حصر IL-1 أو IL-6 في متلازمة تفعيل البلعميات

زرع خلايا جذعية ألوجيني في HLH الأوّلية

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Dahiliye (İç Hastalıkları) في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Dahiliye (İç Hastalıkları)

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداً اتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

كثرة التنسج اللمفي البلعمي (HLH)

Hematoloji

HLH اضطراب فرط التهابي شديد يتميز بتنشيط غير منضبط للبلاعم والخلايا التائية وقد يتطور إلى فشل أعضاء متعدد، ويُعدّ التشخيص المبكر والعلاج السريع حاسمَين للبقاء.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.