اعتلال العضلات الالتهابي (الاعتلالات العضلية الالتهابية مجهولة السبب)

اعتلالات العضلات الالتهابية مجهولة السبب (IIM) مجموعة غير متجانسة من أمراض العضلات المناعية الذاتية. الأنواع الفرعية الرئيسية: التهاب الجلد والعضل (DM)، التهاب العضل المتعدد (PM)، التهاب العضل بأجسام الاحتواء (IBM)، الاعتلال العضلي النخري المناعي (IMNM)، متلازمة المضادات السنثاتاز، والتهاب العضل التداخلي. لكل منها باثولوجيا نسيجية وأضداد وسمات سريرية مختلفة.

السمات السريرية المشتركة: ضعف عضلي قريب متناظر (صعوبة صعود الدرج، النهوض من الكرسي، رفع الرأس من الوسادة)، ارتفاع إنزيمات العضلة (CK)، عسر بلع. علامات نوعية لـ DM: طفح هيليوتروب، حطاطات/علامة غوترون، علامة الشال، علامة V، يدا الميكانيكي. نوعية لـ IBM: غير متناظرة، تقدم بطيء، ضعف ثنيات الأصابع والرباعية، عسر بلع، غالبًا فوق 50 سنة.

التشخيص: سريري + EMG + خزعة عضلة + أضداد ذاتية نوعية لالتهاب العضل (MSA: Jo-1، Mi-2، NXP2، TIF1-γ، MDA5، SRP، HMGCR) + رنين. العلاج: كورتيكوستيرويد (1 ملغ/كغ بريدنيزولون، تخفيض)، تثبيط مناعي موفر للستيرويد (ميثوتركسات، أزاثيوبرين)، IVIG، ريتوكسيماب، مثبطات JAK. IBM مقاوم للعلاج، رعاية داعمة وعلاج طبيعي. فحص السرطان (خاصة DM) حاسم.