التهاب الدماغ المناعي الذاتي بمضادات LGI1

التهاب دماغ حوفي مناعي ذاتي مع نوبات صرعية ديستونية وجهية ذراعية

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي

آخر تحديث: ١٠ يونيو ٢٠٢٦

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Nöroloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو التهاب الدماغ المناعي الذاتي بمضادات LGI1؟

التهاب الدماغ بمضادات LGI1 سببه أجسام مضادة IgG4 سائدة ضد LGI1، بروتين عصبي مفرز يتفاعل مع قنوات بوتاسيوم بفولتاج.

هو ثاني أكثر التهاب دماغ مناعي ذاتي شيوعًا بعد التهاب دماغ مستقبلات NMDA المضادة، يصيب بشكل سائد البالغين الأكبر سنًا (متوسط العمر 60).

الرجال يصابون أكثر من النساء (نسبة 2:1).

نوبات ديستونية وجهية ذراعية (FBDS) مرضية - حركات ديستونية وجه نصفي وذراع مثلي قصيرة (أقل من 3 ثوانٍ) ومتكررة (متعددة في اليوم) تسبق التهاب الدماغ الحوفي بأسابيع إلى أشهر.

ارتباط الورم غير شائع (أقل من 10 بالمئة)، خلافًا لكثير من التهابات الدماغ نظائر الأورام؛ ورم تيموما الأكثر شيوعًا عند الوجود.

الأعراض

نوبات ديستونية وجهية ذراعية: تكشيرة وجه ووضعية ذراع أحادية الجانب قصيرة ومتكررة

ضعف ذاكرة تحت حاد وفقدان ذاكرة (ذاكرة قدامية متأثرة أكثر)

تغيرات سلوكية: تشوش، هياج، هلاوس، اكتئاب

أنواع نوبات أخرى مع تقدم المرض: بؤري واعٍ، بؤري ضعيف الوعي، عام

نقص صوديوم (60 بالمئة من المرضى) بسبب متلازمة هرمون مضاد إدرار غير مناسب (SIADH)

اضطرابات نوم، اضطراب سلوك نوم REM

خلل وظيفي ذاتي: اضطراب نظم قلبي، تذبذب ضغط دم

تدهور معرفي يتقدم لخرف إذا لم يعالج

عوامل الخطر

عمر متقدم (ذروة 60-70)

الجنس الذكوري (سيادة ذكورية 2:1)

ارتباط HLA-DRB1*07:01 (ارتباط جيني قوي)

ارتباط محتمل بالخبيثة (تيموما، سرطان رئة خلية صغيرة) في أقلية الحالات

لا توجد محفزات بيئية واضحة محددة

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

بداية حديثة لتشنجات وجه وذراع أحادية الجانب قصيرة ومتكررة (FBDS)
ضعف ذاكرة تحت حاد عند بالغ أكبر سنًا
أعراض نفسية جديدة مع تشوش أو نوبات
نقص صوديوم مستمر أو متفاقم لسبب غير واضح مع أعراض عصبية
اضطرابات نوم مع تغيرات معرفية
نوبات عنيدة مع تدهور معرفي متزامن

طرق العلاج

التشخيص: تحليل سائل دماغي شوكي (كثرة كريات لمفية خفيفة أو طبيعي)، MRI (فرط إشارة T2/FLAIR في الفص الصدغي الإنسي، تغيرات عقد قاعدية)، EEG (إبطاء صدغي، FBDS قد يظهر شذوذات خفية)

تأكيدي: أجسام مضادة LGI1 في مصل وسائل دماغي شوكي (فحص قائم على خلية معيار ذهبي، أكثر حساسية من فحص قنوات بوتاسيوم بفولتاج القديم)

فحص ورم: تصوير صدر (CT، MRI، PET) لتقييم تيموما؛ PET كامل الجسم إذا اشتبه خبيثة أخرى

علاج مناعي خط أول: ميثيل بريدنيزولون وريدي بجرعة عالية (1 غ يوميًا لـ 5 أيام) بالإضافة لـ IVIG (2 غ/كغ على مدى 2-5 أيام) أو تبادل بلازما

تخفيف كورتيكوستيرويد فموي مستمر على مدى أشهر

خط ثانٍ: ريتوكسيماب، سيكلوفوسفاميد إذا استجابة غير كافية للعلاج خط أول أو نكس

أدوية مضادة للنوبات: كاربامازيبين ومانعات قنوات صوديوم أخرى تعمل غالبًا لكن قد لا تسيطر على FBDS بالكامل دون علاج مناعي

علاج نقص الصوديوم بتقييد سوائل وأقراص ملح وديميكلوسيكلين أو تولفابتان حسب الحاجة

علاج الورم إذا تم تحديد تيموما أو خبيثة أخرى

التنبؤ: 80 بالمئة يحققون تعافيًا كبيرًا؛ عجوزات معرفية قد تستمر؛ معدل نكس 25-35 بالمئة خلال سنتين

متابعة طويلة الأمد مع طب عصبي لمراقبة النكس وإعادة التأهيل المعرفي

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Nöroloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Nöroloji

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداً اتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

الصداع والشقيقة

Nöroloji

ما تحتاج معرفته عن أنواع الصداع، نوبات الشقيقة، والعوامل المحفزة.

ألم أسفل الظهر

Nöroloji

تعرف على أكثر أسباب ألم أسفل الظهر شيوعاً، عوامل الخطر، ونهج العلاج المناسب.

ألم الرقبة وديسك الرقبة

Nöroloji

تعرف على أعراض وخيارات علاج انزلاق القرص العنقي ومشاكل منطقة الرقبة.

الصرع

Nöroloji

معلومات دقيقة عن الصرع، أنواع النوبات، وتوصيات للمرضى والعائلات.

داء باركنسون

Nöroloji

ينجم داء باركنسون عن تنكّس تدريجي للخلايا الدوبامينية وتراكم ألفا سينوكلين، ويُحسّن العلاج في الوقت المناسب الوظيفة وجودة الحياة بشكل كبير.

مرض ألزهايمر والخرف

Nöroloji

معلومات عن العلامات المبكرة، التشخيص، وعملية الرعاية لمرض ألزهايمر وأنواع أخرى من الخرف.

التصلب المتعدد (MS)

Nöroloji

ما هو التصلب المتعدد، من هم المعرضون للخطر، وما هي العلاجات المطبقة؟

السكتة الدماغية

Nöroloji

ما هي السكتة الدماغية، ما هي علامات FAST، ولماذا التدخل الطارئ حاسم؟

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.