اعتلال بياض الدماغ متعدد البؤر التقدمي (PML)

عدوى دماغ نازعة نخاع بفيروس JC في المرضى ضعيفي المناعة

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي

آخر تحديث: ١٠ يونيو ٢٠٢٦

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Nöroloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو اعتلال بياض الدماغ متعدد البؤر التقدمي (PML)؟

اعتلال بياض الدماغ متعدد البؤر التقدمي (PML) مرض نزع نخاع نادر وغالباً مميت للجهاز العصبي المركزي ينجم عن إعادة تنشيط فيروس JC المتعدد الأوجه في المرضى بنقص مناعة خلوي.

العامل الممرض فيروس جون كانينغهام يصيب 50–80% من البالغين الأصحاء بشكل كامن؛ إعادة التنشيط في الخلايا قلية الزوائد تسبب عدوى حالة بنزع نخاع تقدمي.

التشخيص يتطلب تركيب سمات سريرية وموجودات MRI مميزة (آفات بياض دماغ تحت قشرية غير متناظرة بدون تأثير كتلة أو تعزيز تباين في PML الكلاسيكي) وPCR فيروس JC في CSF أو خزعة دماغ تظهر شوائب قلية الزوائد.

نمطان: PML الكلاسيكي (نقص مناعة) وPML-IRIS (متلازمة التهابية لإعادة تكوين المناعة) يميزه تعزيز غادولينيوم وارتشاح التهابي.

الأعراض

عجوزات عصبية بؤرية تقدمية تحت حادة (أسابيع إلى أشهر) بدون سمات التهاب دماغ (لا حمى ولا صداع عادة)

تراجع معرفي وتغيرات سلوك وفقد ممارسة

ضعف حركي وشلل نصفي وترنح واضطراب مشية

أعراض بصرية: عمى نصفي وشفع وعمى قشري

حبسة كلام وعسر تلفظ من إصابة مناطق اللغة

نوبات صرعية (أقل شيوعاً تحدث في 10–20% في مرض متأخر)

وفاة خلال 6–12 شهر في PML الكلاسيكي غير المعالج وإنذار أفضل مع استعادة مناعة

عوامل الخطر

HIV/AIDS بعداد CD4 <200 خلية/ميكرولتر (أشيع سبب تاريخياً والآن انخفض مع علاج مضاد فيروس قهقري)

مرضى تصلب متعدد على ناتاليزوماب (خاصة بمؤشر جسم مضاد JCV >1.5 وكبت مناعة سابق و>2 سنة من العلاج)

خبائث دموية معالجة بريتوكسيماب وأوكريليزوماب وإيبروتينيب وإيدلاليسيب وعوامل أخرى مستنفدة لمفاويات

متلقو زرع عضو صلب وزرع خلايا جذعية مكونة للدم على كبت مناعة طويل الأمد

مرضى داء أمعاء التهابي ومرض روماتيزمي على بيولوجيات (إيفاليزوماب مرتبط تاريخياً والآن سحب)

نقص لمفاويات CD4 مجهول السبب ونقص مناعة أولي

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

عجوزات عصبية بؤرية تحت حادة في مريض ضعيف المناعة
مريض MS على ناتاليزوماب بأعراض عصبية جديدة
مريض مشوش أو ضعيف بـHIV/AIDS أو بعد زرع
مريض على علاج مستنفد للخلايا B (ريتوكسيماب وأوكريليزوماب) يطور عجوزات معرفية أو حركية جديدة
PML معروف بأعراض تسوء أو آفات معززة بتباين جديدة (توحي IRIS)

طرق العلاج

استعادة المناعة هي عماد العلاج: بدء أو تحسين علاج مضاد فيروس قهقري في PML بـHIV وسحب عوامل كابحة للمناعة وتبادل بلازما أو امتصاص مناعي لإزالة ناتاليزوماب في PML بـMS

فحص جسم مضاد JCV وتصنيف خطر قبل بدء ناتاليزوماب والتحول إلى علاجات MS بديلة (أوكريليزوماب يحمل خطر أقل لكن ليس صفراً)

مثبطات نقاط تفتيش مناعية: بمبروليزوماب مضاد PD-1 أظهر وعداً في سلاسل حالات لـPML باستعادة وظيفة الخلايا T وتقليل حمل فيروسي JCV

علاج خلوي T معتمد: لمفاويات T سامة للخلايا خاصة بـJCV من طرف ثالث تعطى كعلاج تجريبي في مراكز مختارة

ماراڤيروك وميفلوكوين تم استقصاؤهما لكن يفتقران لفعالية واضحة

ستيرويدات قشرية لإدارة PML-IRIS لضبط ضرر نسيج التهابي في إعادة تكوين المناعة

رعاية داعمة: علاج فيزيائي ومهني ولغوي وأدوية مضادة للصرع للنوبات وإدارة عسر بلع وخطر استنشاق

متابعة متعددة الاختصاصات بأعصاب وأمراض معدية وإعادة تأهيل وMRI متسلسل ومراقبة فيروس JC في CSF واستشارة عائلة عن إنذار

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Nöroloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Nöroloji

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداً اتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

الصداع والشقيقة

Nöroloji

ما تحتاج معرفته عن أنواع الصداع، نوبات الشقيقة، والعوامل المحفزة.

ألم أسفل الظهر

Nöroloji

تعرف على أكثر أسباب ألم أسفل الظهر شيوعاً، عوامل الخطر، ونهج العلاج المناسب.

ألم الرقبة وديسك الرقبة

Nöroloji

تعرف على أعراض وخيارات علاج انزلاق القرص العنقي ومشاكل منطقة الرقبة.

الصرع

Nöroloji

معلومات دقيقة عن الصرع، أنواع النوبات، وتوصيات للمرضى والعائلات.

داء باركنسون

Nöroloji

ينجم داء باركنسون عن تنكّس تدريجي للخلايا الدوبامينية وتراكم ألفا سينوكلين، ويُحسّن العلاج في الوقت المناسب الوظيفة وجودة الحياة بشكل كبير.

مرض ألزهايمر والخرف

Nöroloji

معلومات عن العلامات المبكرة، التشخيص، وعملية الرعاية لمرض ألزهايمر وأنواع أخرى من الخرف.

التصلب المتعدد (MS)

Nöroloji

ما هو التصلب المتعدد، من هم المعرضون للخطر، وما هي العلاجات المطبقة؟

السكتة الدماغية

Nöroloji

ما هي السكتة الدماغية، ما هي علامات FAST، ولماذا التدخل الطارئ حاسم؟

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.