المعلومات الواردة في هذا الموقع ليست لأغراض التشخيص أو العلاج. يرجى استشارة طبيبك لمشاكلك الصحية.

انتقل إلى المحتوى الرئيسي

اعتلال الخلايا النجمية GFAP — التهاب سحايا دماغ نخاع مناعي ذاتي

اضطراب عصبي مناعي ذاتي سببه أجسام مضادة ذاتية تستهدف بروتين ليفي حمضي دبقي (GFAP) على خلايا نجمية، يتميز بالتهاب سحايا دماغ نخاع مع تعزيز شعاعي حول وعائي مميز في MRI واستجابة كورتيكوستيرويد ممتازة.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي
آخر تحديث:

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Nöroloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو اعتلال الخلايا النجمية GFAP — التهاب سحايا دماغ نخاع مناعي ذاتي؟

اعتلال الخلايا النجمية GFAP المناعي الذاتي مرض CNS التهابي مستجيب لكورتيكوستيرويد وصفه فانغ وبيتوك أولًا في 2016، محدد بكشف أجسام مضادة anti-GFAP-IgG في سائل دماغي شوكي بمقايسة قائمة على خلية ضد إيزوفورم GFAP-ألفا.

الآلية الممرضة تستلزم استهداف خلية T للخلايا النجمية المعبرة عن GFAP؛ النسيج يظهر ارتشاح خلية T حول وعائي، فقدان خلية نجمية، وتنكس دبقي تفاعلي مع حفظ نسبي للعصبون، مميزًا إياه عن اضطرابات طيف التهاب نخاع بصري.

ارتباط ورم في 20–30% من حالات (مسخوم مبيض، سرطان رئة غدي، ميلانوما، أخرى)، لذا فحص سرطان ضروري عند تشخيص؛ حتى 30% من مرضى لديهم أجسام مضادة NMDAR أو AQP4 متعايشة، تشير لتداخل مناعي.

الأعراض

التهاب سحايا دماغي تحت حاد بصداع، حمى، تيبس رقبة، وتغير حالة عقلية
اضطرابات حركية تشمل رعاش، ترنح، رمع عضلي، شلل رعاشي (ميزات غير نمطية)
وذمة قرص بصري ثنائي أو أحادي الجانب بحدة بصر طبيعية، غالبًا مميز عن التهاب عصب بصري نمطي
اعتلال نخاع بمستوى حسي، ضعف، احتباس بولي
اختلاجات، أعراض نفسية، خلل وظيفي ذاتي (انتصاب، خلل ذاتي)
ضعف معرفي، تظاهر شبيه بخرف، خاصة في مسار تحت حاد

عوامل الخطر

ورم كامن، خاصة مسخوم مبيض في نساء شابات، سرطان رئة غدي في رجال أكبر
مرض مناعي ذاتي متعايش (هاشيموتو، ذئبة، التهاب مفاصل روماتويدي)
أجسام مضادة عصبية متعايشة أخرى (AQP4، NMDAR) تشير لمتلازمات تداخل
لا استعداد جيني واضح؛ ارتباطات HLA تحت تحقيق
عمر متوسط 40–50 سنة، هيمنة طفيفة لإناث
تشخيص وعلاج أبكر يرتبط بنتائج أفضل

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

  • التهاب دماغ تحت حاد أو التهاب سحايا دماغ نخاع بدون سبب معدي محدد — تقييم طب أعصاب عاجل مع اختبار CSF anti-GFAP
  • التهاب عصب بصري غير نمطي بوذمة قرص وحدة محفوظة — طب أعصاب وطب أعصاب عيون
  • اضطراب حركي مع تغيرات معرفية أو سلوكية متزامنة — تقييم التهاب مناعي ذاتي
  • اشتباه اعتلال خلايا نجمية GFAP بتغير رؤية جديد، ضعف، أو اختلاج — MRI طارئ وبدء علاج مناعي
  • اعتلال خلايا نجمية GFAP مشخص حديثًا — فحص سرطان شامل بـ PET-CT جسمي، فحص نسائي، فحص ملائم لعمر

طرق العلاج

01
خط أول: ميثيل بريدنيزولون وريدي 1 غ/يوم لـ 5 أيام يتبعه تخفيف بريدنيزون فموي على 6–12 شهرًا؛ معظم مرضى يستجيبون خلال أيام إلى أسابيع
02
دمج مع غلوبيولين مناعي وريدي (IVIG) 2 غ/كغ على 5 أيام أو تبادل بلازما في حالات شديدة أو مقاومة
03
علاج مناعي صيانة بميكوفينولات موفيتيل، أزاثيوبرين، أو ريتوكسيماب في مرضى بنكس أو مرض معتمد على ستيرويد
04
فحص ورم عند تشخيص (PET-CT جسمي، فحص سرطان ملائم لعمر) وثانية بعد 3–6 أشهر إن سلبي ابتدائيًا؛ إزالة ورم إن وُجد، مما يحسن مسار عصبي غالبًا
05
متابعة طويلة الأمد بـ MRI دماغ، اختبار CSF لنكس، مراقبة لآثار جانبية لعلاج مناعي، ومراقبة ورم مستمرة خاصة مع ارتباطات بارا أورامية كلاسيكية

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Nöroloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Nöroloji

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.