اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي (PML)

عدوى دماغ مزيلة للنخاعين بسبب إعادة تنشيط فيروس JC

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي

آخر تحديث: ١٠ يونيو ٢٠٢٦

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Nöroloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي (PML)؟

PML سببه إعادة تنشيط فيروس John Cunningham (JC) الورمي، فيروس واسع الانتشار يصيب 50-70 بالمئة من البالغين بدون أعراض.

في مضيفين مكبوتي المناعة، يعيد فيروس JC تنشيطه ويصيب خلايا قلة التغصن، مسببًا إزالة نخاعين تقدمية للمادة البيضاء الدماغية وجذع الدماغ والمخيخ.

الأكثر شيوعًا في مرضى HIV/AIDS (عدد CD4 عادة أقل من 200)، خبائث دموية، مستقبلي زرع أعضاء وعلى مثبطات مناعية بيولوجية (خاصة ناتاليزوماب).

آفات بيضاء متعددة البؤر غير متماثلة على MRI مميزة، غالبًا دون تعزيز تباين ودون أثر كتلة (على النقيض من آفات الجهاز العصبي المركزي الأخرى).

التشخيص يؤكد بـ DNA فيروس JC في السائل الدماغي الشوكي (PCR من السائل) أو خزعة دماغ تظهر إزالة نخاعين مع خلايا نجمية غريبة، نويات قلة التغصن متضخمة ومستضدات فيروس JC.

الأعراض

تدهور معرفي تقدمي، تغيرات شخصية، خرف

عجوزات عصبية بؤرية حسب موقع الآفة: شلل نصفي، فقد حس نصفي، ترنح، عجوزات حقل بصري

حبسة كلامية واضطرابات لغة أخرى

اضطرابات بصرية تشمل عمى نصفي، عمى قشري

علامات مخيخية: عسر تلفظ، ترنح، عسر قياس

نوبات صرعية (غير شائعة عند العرض، أكثر شيوعًا لاحقًا)

الأعراض تتطور على مدى أسابيع إلى أشهر وتتقدم باطراد دون علاج

الصداع والحمى غير شائعين (يساعدان على التمييز عن العدوى الأخرى)

عوامل الخطر

عدوى HIV مع CD4 منخفض (عادة أقل من 200 خلية/مكروليتر)

علاج ناتاليزوماب لتصلب متعدد أو داء كرون (الخطر يزيد مع مدة فوق سنتين وإيجابية أجسام مضادة JCV)

مثبطات مناعية بيولوجية أخرى: ريتوكسيماب، إيفاليزوماب، فينغوليمود، ثنائي ميثيل فومارات (نادر)

خبائث دموية: ابيضاض ليمفاوي مزمن، لمفوما، خاصة بعد ريتوكسيماب

زرع عضو صلب مع تثبيط مناعي مزمن

نقص خلايا CD4 ليمفاوي مجهول

ساركويدوز مع تثبيط مناعي بسبب كورتيكوستيرويد

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

تدهور معرفي تقدمي تحت حاد في مريض مكبوت المناعة
عجوزات عصبية بؤرية جديدة دون تفسير بديل واضح
اضطرابات بصرية، ترنح أو ضعف في مرضى على علاج مثبط مناعي
تغيرات شخصية أو سلوكية في مريض HIV إيجابي مع CD4 منخفض
مرضى على ناتاليزوماب مع أعراض عصبية جديدة
أي تدهور عصبي في مريض زرع أو خبيثة دموية على تثبيط مناعي

طرق العلاج

التشخيص: MRI دماغ يظهر آفات بيضاء متعددة البؤر مميزة، PCR فيروس JC في السائل الدماغي الشوكي (نوعية عالية لكن حساسية 70-90 بالمئة)، خزعة دماغ إذا كان PCR سلبي وشك عالٍ

استعادة وظيفة المناعة - حجر زاوية علاج PML

PML مرتبط بـ HIV: بدء أو تحسين العلاج المضاد للفيروسات القهقرية (ART) فورًا لإعادة تأسيس المناعة

PML مرتبط بناتاليزوماب: إيقاف ناتاليزوماب فورًا وإجراء تبادل بلازما أو امتصاص مناعي لإزالة الدواء

PML مرتبط بمثبطات مناعية أخرى: إيقاف أو تقليل تثبيط مناعي حسب الإمكان

ترقب متلازمة الالتهاب باستعادة المناعة (IRIS) التي يمكن أن تفاقم الأعراض بشكل متناقض - تدار بكورتيكوستيرويدات

لا يوجد علاج مضاد فيروسي محدد فعال باتساق؛ نهج تجريبية تشمل بمبروليزوماب، نيفولوماب (مثبطات PD-1)، خلايا T خصوصية JCV غيرية

رعاية داعمة: مضادات اختلاج للنوبات، علاج طبيعي ومهني، علاج نطق

مراقبة بـ MRI متسلسل وDNA فيروس JC في السائل الدماغي الشوكي لتقييم الاستجابة

التنبؤ يتفاوت: وفيات PML بـ HIV لسنة واحدة هبطت إلى 30-50 بالمئة مع ART؛ وفيات PML ناتاليزوماب 20-25 بالمئة؛ النتائج تعتمد على درجة وسرعة استعادة المناعة