ضمور متعدد الأجهزة - النوع الباركنسوني (MSA-P)

الضمور متعدد الأجهزة (MSA) مرض تنكسي عصبي متفرق سريع التقدم يُصنّف كاعتلال ألفا-سينوكلين؛ يتميز بتراكم اشتمالات سيتوبلازمية دبقية (GCI). يحوي نوعين رئيسيين: MSA-P (باركنسوني، 60-80٪ في الغرب) وMSA-C (مخيخي). MSA-P يمثل النمط السريري الباركنسوني السائد.

متوسط عمر البداية 55-60؛ ومتوسط البقاء 7-9 سنوات (أكثر عدوانية من باركنسون). الثلاثي الرئيسي: خلل وظيفي ذاتي (انخفاض ضغط انتصابي، مثانة عصبية، خلل انتصاب، فقدان تعرق) + باركنسونية عاجزة-صلبة (استجابة سيئة لـ L-dopa غالبًا) + عدم استقرار وضعي مبكر.

علامات موحية أخرى: يدان زرقاوان باردتان ('علامة اليد الباردة')، صرير شهيقي، اضطراب سلوك نوم REM (RBD)، رأس متقدم للأمام، وضعية الرأس المنحني، علامات هرمية (بابنسكي، فرط منعكسات)، متلازمة بيزا، عسر تكلم. معايير التشخيص: معايير MDS 2022. الرنين قد يظهر ضمور البطامة وعلامة 'الصليب الساخن' (في MSA-C). العلاج: L-dopa عرضي (فائدة محدودة)، ميدودرين/فلودروكورتيزون لانخفاض الضغط، قسطرة متقطعة للمثانة، CPAP للصرير، علاج طبيعي ورعاية تلطيفية.