العلاج المناعي المتقدم لـ CIDP

اعتلال الأعصاب المتعدد الالتهابي المزيل للميالين المزمن (CIDP) اعتلال أعصاب بوسيط مناعي مع ضعف تقدمي أو انتكاسي وفقد حسي وانعدام منعكسات يتطور خلال أكثر من 8 أسابيع. الأمراضية تتضمن هجوماً بوسيط T وأضداد على خلايا شوان وبروتينات العقد/جوار العقد. تمييز CIDP الكلاسيكي مزيل الميالين عن اعتلالات العقد المناعية الذاتية (anti-NF155 وanti-NF186 وanti-CNTN1 وanti-Caspr1) حرج لاختيار العلاج.

العلاجات الخط الأول غلوبولين مناعي وريدي (IVIG) وكورتيكوستيرويد وتبادل بلازما. الغلوبولين تحت الجلد (SCIG) يقدم فاعلية مماثلة بإعطاء منزلي ومستويات قاعدية مستقرة. المرضى المعندون أو المعتمدون على الستيرويد يتصاعدون إلى ريتوكسيماب (خاصة في اعتلالات العقد IgG4) وسيكلوفوسفاميد وميكوفينولات وآزاثيوبرين وإيكوليزوماب في حالات منتقاة ومثبط FcRn إفغارتيغيمود الذي أظهر نتائج واعدة.

أهداف العلاج هدأة مستدامة وتقليل عبء الكورتيكوستيرويد وعكس الإعاقة. يوجه التقييم الوظيفي بـ INCAT وONLS ودرجة MRC وقوة القبضة الاستجابة. يُعاد تقييم فشل العلاج بإعادة فحص التشخيص واختبار الأضداد لاعتلال العقد المناعي والنظر في علاج مركب. متغيرات CIDP اللانموذجية (DADS وMADSAM لويس-سومنر وبؤري وحسي وحركي) قد تستجيب بشكل مختلف.