الخرف الجبهي الصدغي - المتغير السلوكي (bvFTD)

تغيرات تدريجية في الشخصية والسلوك بسبب تنكس الفص الجبهي والصدغي

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي

آخر تحديث: ١٠ يونيو ٢٠٢٦

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Nöroloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو الخرف الجبهي الصدغي - المتغير السلوكي (bvFTD)؟

bvFTD يمثل ~60 بالمئة من حالات الخرف الجبهي الصدغي؛ ثاني أكثر سبب شيوع للخرف بداية مبكرة بعد مرض الزهايمر.

علم الأمراض: مرض بيك (تاو)، شوائب TDP-43 (الأكثر شيوعاً، 50 بالمئة)، اعتلال بروتين FUS (نادر).

وراثياً: 30-50 بالمئة من الحالات عائلية؛ طفرات في MAPT، GRN، C9orf72 الأكثر شيوعاً.

التشخيص يعتمد على معايير الإجماع (Rascovsky 2011) تتطلب 3 على الأقل من 6 ميزات أساسية: نزع التثبيط، اللامبالاة، فقدان التعاطف، السلوك المثابر/القهري، فرط فموي، خلل وظيفة تنفيذية.

MRI يظهر ضمور جبهي وصدغي أمامي؛ FDG-PET يثبت نقص الأيض في نفس المناطق.

متميز عن مرض الزهايمر - الذاكرة والوظيفة البصرية المكانية محفوظة نسبياً مبكراً.

الأعراض

نزع التثبيط السلوكي المبكر: أفعال غير ملائمة اجتماعياً، اندفاعية، تهور مالي، سلوك إجرامي.

اللامبالاة والخمول - انخفاض الدافع، الانسحاب الاجتماعي، فقدان الاهتمامات.

فقدان التعاطف والمواساة - تبلد عاطفي، نقص الاهتمام بالآخرين.

سلوكيات مثابرة، نمطية، أو قهرية - حركات متكررة، اكتناز، أكل طقوسي.

فرط الفموية والتغيرات الغذائية - رغبات طعام (خاصة الحلويات)، نوبات أكل، محاولات استهلاك أشياء غير صالحة للأكل.

خلل الوظيفة التنفيذية مع الحفاظ النسبي على الذاكرة والمهارات المكانية مبكراً في المرض.

عوامل الخطر

تاريخ عائلي للخرف الجبهي الصدغي أو مرض العصبون الحركي.

طفرات وراثية: C9orf72 (يسبب أيضاً ALS)، MAPT (اعتلالات تاو)، GRN (نقص نصفي للبروجرانولين).

العمر 45-65 بداية نموذجية (أصغر من مرض الزهايمر).

الذكور والإناث متأثرون بالتساوي.

إصابة الدماغ الرضحية قد تعدل المظهر لكنها ليست سبباً مباشراً.

متغيرات الحبسة التدريجية الأولية (svPPA، nfvPPA) تشترك في طيف علم الأمراض الجبهي الصدغي.

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

تغير الشخصية أو السلوك في بالغ متوسط العمر.
صعوبات في العمل أو المالية بسبب ضعف الحكم.
مخاوف الأسرة أو الشريك حول السلوك الاجتماعي وفقدان التعاطف.
سلوكيات قهرية أو طقوسية جديدة، فرط الأكل.
تاريخ عائلي لـFTD أو ALS أو خرف غير مفسر.
التمييز عن الاضطرابات النفسية (اكتئاب منتصف العمر، ثنائي القطب) - تقييم عصبي.

طرق العلاج

لا يوجد علاج معدل للمرض معتمد حالياً.

فحص تشخيصي: اختبار عصبي نفسي مفصل، MRI/CT الدماغ، FDG-PET، علامات حيوية CSF (لاستبعاد AD)، اختبار وراثي إذا كان تاريخ عائلي.

إدارة الأعراض: SSRIs (سيرترالين، سيتالوبرام) للأعراض السلوكية والسلوكيات القهرية وفرط الفموية.

تجنب مثبطات كولينستراز (غالباً تسوء السلوك).

مضادات الذهان (كوتيابين منخفض الجرعة) للهياج الشديد - استخدام بحذر بسبب الحساسية خارج هرمية.

تثقيف ودعم مقدم الرعاية: استراتيجيات إدارة السلوك، تعديلات السلامة (تحكم مالي، إيقاف القيادة).

رعاية متعددة التخصصات: طبيب أعصاب سلوكي، طبيب نفسي، أخصائي اجتماعي، معالج وظيفي.

استشارة وراثية للأسر؛ تجارب سريرية للعلاجات المضادة للتاو والمضادة للبروجرانولين والأوليجونوكليوتيدات المضادة لـC9orf72 جارية.

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Nöroloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Nöroloji

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداً اتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

الصداع والشقيقة

Nöroloji

ما تحتاج معرفته عن أنواع الصداع، نوبات الشقيقة، والعوامل المحفزة.

ألم أسفل الظهر

Nöroloji

تعرف على أكثر أسباب ألم أسفل الظهر شيوعاً، عوامل الخطر، ونهج العلاج المناسب.

ألم الرقبة وديسك الرقبة

Nöroloji

تعرف على أعراض وخيارات علاج انزلاق القرص العنقي ومشاكل منطقة الرقبة.

الصرع

Nöroloji

معلومات دقيقة عن الصرع، أنواع النوبات، وتوصيات للمرضى والعائلات.

داء باركنسون

Nöroloji

ينجم داء باركنسون عن تنكّس تدريجي للخلايا الدوبامينية وتراكم ألفا سينوكلين، ويُحسّن العلاج في الوقت المناسب الوظيفة وجودة الحياة بشكل كبير.

مرض ألزهايمر والخرف

Nöroloji

معلومات عن العلامات المبكرة، التشخيص، وعملية الرعاية لمرض ألزهايمر وأنواع أخرى من الخرف.

التصلب المتعدد (MS)

Nöroloji

ما هو التصلب المتعدد، من هم المعرضون للخطر، وما هي العلاجات المطبقة؟

السكتة الدماغية

Nöroloji

ما هي السكتة الدماغية، ما هي علامات FAST، ولماذا التدخل الطارئ حاسم؟

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.