الوهن العضلي الخبيث

اضطراب مناعي ذاتي للتقاطع العصبي العضلي يسبب ضعفاً عضلياً متذبذباً مع الإرهاق

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي

آخر تحديث: ١٠ يونيو ٢٠٢٦

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Nöroloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو الوهن العضلي الخبيث؟

الوهن العضلي الخبيث (MG) هو اضطراب مناعي ذاتي مزمن للتقاطع العصبي العضلي يسببه أجسام مضادة ضد مستقبلات الأسيتيل كولين بعد المشبك (AChR)، MuSK، أو LRP4؛ الانتشار 70–200 لكل مليون.

الفيزيولوجيا المرضية: الأجسام المضادة الذاتية تهاجم التقاطع العصبي العضلي (الأكثر شيوعاً أجسام مضادة لـ AChR، 80–85٪)، تقلل مستقبلات الأسيتيل كولين الوظيفية وتضعف النقل العصبي العضلي؛ ضرر غشاء ما بعد المشبك بوساطة المتممة.

الأنواع الفرعية: MG العيني (مقتصر على عضلات العين، 15٪)، MG المعمم (الشكل الأكثر شيوعاً)، MG المرتبط بالتوتة (10–15٪)، متلازمات الوهن العضلي الخلقية (نادرة، وراثية)، MG حديثي الولادة (نقل أمومي عابر للأجسام المضادة).

توزيع عمري ثنائي: بداية مبكرة (أقل من 50، غلبة الإناث) وبداية متأخرة (فوق 50، غلبة الذكور مع ارتباط التوتة).

الأعراض

ضعف عضلي متذبذب مع الإرهاق - السمة المميزة (يسوء مع الاستخدام، يتحسن مع الراحة)

أعراض عينية (50–60٪ التظاهر الأولي): تدلي الجفن (انخفاض الجفون)، ازدواج الرؤية، إصابة عضلات العين الخارجية المتغيرة

أعراض بصلية (15٪): عسر النطق، عسر البلع، مضغ ضعيف، ارتجاع أنفي، عسر الصوت

ضعف الأطراف: قريب أكثر من بعيد، يصيب الذراعين أكثر من الساقين (صعوبة في رفع الذراعين، صعود السلالم)

ضعف الرقبة: انخفاض الرأس، خاصة بعد النشاط المطول

ضعف تنفسي: ضيق التنفس عند الجهد، ضيق التنفس الانبطاحي، توقف التنفس النومي، أزمة الوهن العضلي مع الفشل التنفسي

تقلب يومي: الأعراض أسوأ في نهاية اليوم، أفضل في الصباح

تفاقم مع: الحرارة، المرض، الإجهاد، الحمل، أدوية معينة (أمينوغليكوزيدات، حاصرات بيتا، المغنيسيوم، حاصرات عصبية عضلية)

أزمة الوهن العضلي: تفاقم سريع للضعف المعمم والتنفسي، يتطلب رعاية مكثفة وتنبيب

عوامل الخطر

الجنس الأنثوي (MG ذو البداية المبكرة، 2:1 أنثى:ذكر)

العمر 20–40 سنة (بداية مبكرة) أو >50 سنة (بداية متأخرة)

استعداد وراثي: أليلات HLA-B8، HLA-DR3 في البداية المبكرة

شذوذات التوتة: تضخم التوتة (60–80٪ في البداية المبكرة)، التوتة (10–15٪)

أمراض المناعة الذاتية الأخرى: مرض الغدة الدرقية، السكري من النوع 1، التهاب المفاصل الروماتويدي، الذئبة

تاريخ عائلي للوهن العضلي الخبيث أو مرض المناعة الذاتية

عدوى حديثة (URI، مرض فيروسي)

إجهاد، حمل، جراحة (محفزات محتملة)

أدوية معينة (بنسيلامين، إنترفيرون-ألفا، مثبطات نقاط التفتيش المناعية)

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

تدلي جفن جديد أو ازدواج رؤية، خاصة المتذبذب
صعوبة في المضغ، البلع، أو تغيرات الكلام
ضعف يسوء مع الجهد أو نهاية اليوم
صعوبة في رفع الذراعين فوق الرأس، صعود السلالم
ارتجاع أنفي للسوائل، اختناق على الطعام
ضيق التنفس، خاصة عند الاستلقاء (عاجل)
تشخيص حديث مع أعراض متفاقمة أو جديدة
اشتباه أزمة الوهن العضلي: ضعف سريع، صعوبة التنفس (عاجل)

طرق العلاج

الفحص التشخيصي: تاريخ مفصل (نمط الضعف المتذبذب)، فحص عصبي مع اختبار الإرهاق، اختبار كيس الثلج لتدلي الجفن

اختبار الأجسام المضادة: أجسام مضادة لـ AChR (حساسية 80–85٪ في MG المعمم)، مضاد MuSK (5–10٪)، مضاد LRP4 (1–3٪)؛ سلبي مصلياً في 5–10٪ من الحالات

الاختبار الكهرتشخيصي: تنبيه العصب المتكرر (استجابة تنازلية >10٪ عند 3 هرتز، حساسية 60–70٪)، EMG ذو الألياف الواحدة (حساسية 95–99٪)

اختبار إدروفونيوم (تينسيلون): نادر حالياً بسبب الآثار الجانبية؛ استجابة سريعة مع إدروفونيوم 2–10 ملغ وريدياً

التصوير: CT الصدر لتقييم التوتة للتوتة أو التضخم في جميع المرضى البالغين المشخصين حديثاً

مثبطات الأسيتيل كولين إستراز (الخط الأول للأعراض): بيريدوستيغمين 30–120 ملغ كل 4–6 ساعات؛ عيار وفقاً للأعراض؛ الآثار الجانبية تشمل الإسهال، تشنجات البطن، التعرق

كورتيكوستيرويدات: بريدنيزولون 1 ملغ/كغ/يوم في البداية مع تصاعد تدريجي لتجنب التفاقم؛ الاستخدام طويل الأمد 5–20 ملغ/يوم؛ النظر للمرض المعتدل إلى الشديد

تثبيط مناعي موفر للستيرويدات: أزاثيوبرين (2–3 ملغ/كغ/يوم)، ميكوفينولات موفيتيل (2–3 غ/يوم)، ميثوتركسيت (15–25 ملغ/أسبوع)، سيكلوسبورين، تاكروليموس

بلازمافيرسيس: 5 جلسات على مدى 1–2 أسبوع لأزمة الوهن العضلي أو التفاقم الشديد؛ بداية سريعة، مدة تأثير قصيرة (4–6 أسابيع)

الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg): 2 غ/كغ على مدى 2–5 أيام؛ لأزمة الوهن العضلي أو المرض الشديد؛ فعالية مكافئة لبلازمافيرسيس لكن إعطاء أسهل

إيكوليزوماب (مثبط متممة C5 المضاد): لـ MG المعمم AChR-إيجابي المقاوم؛ يحسن جودة الحياة والنتائج الوظيفية بشكل كبير

إفغارتيغيمود (مضاد FcRn): يقلل مستويات IgG المتداولة؛ لـ MG المعمم AChR-إيجابي المقاوم

رافوليزوماب وزيلوكوبلان: مثبطات المتممة للمرض AChR-إيجابي المقاوم

روزانوليكسيزوماب: مضاد FcRn لمرض AChR أو MuSK-إيجابي

استئصال التوتة: يحسن النتائج في MG غير الورمي AChR-إيجابي (تجربة MGTX)؛ ضروري في التوتة؛ مثالياً خلال 1–3 سنوات من التشخيص

إدارة أزمة الوهن العضلي: دخول ICU، التهوية الميكانيكية، بلازمافيرسيس أو IVIg، إيقاف مثبطات الأسيتيل كولين إستراز، علاج المحفز الكامن (عدوى، دواء)

الأزمة الكولينية (نادرة): مثبط AChE المفرط؛ أعراض موسكارينية (تعرق، تضيق الحدقة، إفراز اللعاب، تشنجات)؛ علاج بإيقاف مثبط AChE

اعتبارات الحمل: معظم الأدوية آمنة (بيريدوستيغمين، بريدنيزولون)، تجنب ميكوفينولات، ميثوتركسيت؛ استئصال التوتة ليس أثناء الحمل؛ مراقبة عصبية وثيقة

تجنب الأدوية: أمينوغليكوزيدات، فلوروكينولونات، ماكروليدات، حاصرات بيتا، حاصرات قنوات الكالسيوم، المغنيسيوم، حاصرات عصبية عضلية

التطعيم: تجنب اللقاحات الحية على التثبيط المناعي؛ لقاحات المكورات الرئوية، الإنفلونزا، COVID-19 آمنة وموصى بها

نتائج طويلة الأمد: 80–90٪ من المرضى يحققون هدوءاً سريرياً أو أعراضاً ضئيلة مع العلاج المناسب؛ البقاء لـ 5 سنوات >95٪؛ جودة الحياة محفوظة إلى حد كبير

متابعة متعددة التخصصات: علم الأعصاب، علم المناعة، جراحة الصدر (لاستئصال التوتة)، طب الرئة (لإدارة الأزمة)، العلاج الطبيعي، العلاج المهني، علم النفس

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Nöroloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Nöroloji

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداً اتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

الوهن العضلي الوبيل

Nöroloji

ما هو الوهن العضلي الوبيل، وكيف يُعالج تدلي الجفن والتعب العضلي؟

الصداع والشقيقة

Nöroloji

ما تحتاج معرفته عن أنواع الصداع، نوبات الشقيقة، والعوامل المحفزة.

ألم أسفل الظهر

Nöroloji

تعرف على أكثر أسباب ألم أسفل الظهر شيوعاً، عوامل الخطر، ونهج العلاج المناسب.

ألم الرقبة وديسك الرقبة

Nöroloji

تعرف على أعراض وخيارات علاج انزلاق القرص العنقي ومشاكل منطقة الرقبة.

الصرع

Nöroloji

معلومات دقيقة عن الصرع، أنواع النوبات، وتوصيات للمرضى والعائلات.

داء باركنسون

Nöroloji

ينجم داء باركنسون عن تنكّس تدريجي للخلايا الدوبامينية وتراكم ألفا سينوكلين، ويُحسّن العلاج في الوقت المناسب الوظيفة وجودة الحياة بشكل كبير.

مرض ألزهايمر والخرف

Nöroloji

معلومات عن العلامات المبكرة، التشخيص، وعملية الرعاية لمرض ألزهايمر وأنواع أخرى من الخرف.

التصلب المتعدد (MS)

Nöroloji

ما هو التصلب المتعدد، من هم المعرضون للخطر، وما هي العلاجات المطبقة؟

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.