التهاب النخاع والعصب البصري (مرض ديفيك)

اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري (NMOSD)، المعروف سابقًا بمرض ديفيك، مرض مناعي ذاتي مزيل للميالين شديد في الجهاز العصبي المركزي يختلف عن التصلب المتعدد. مضاد AQP4-IgG (أكوابورين-4) إيجابي في نحو 70-80٪ من الحالات؛ ومضاد MOG-IgG إيجابي في بعض الحالات المصلية السلبية.

يتميز بنوبات التهاب عصب بصري كلاسيكية (غالبًا ثنائية وشديدة) والتهاب نخاع مستعرض ممتد طوليًا (LETM، آفة ≥3 أجزاء فقرية). أنماط نوبات نموذجية أخرى: متلازمة المنطقة الأخيرة (قيء وفواق مستعصيان)، متلازمة جذع الدماغ، متلازمة الدماغ البيني (شبيهة بالنوم القهري)، ومتلازمة دماغية.

معايير التشخيص (IPND 2015): نوبة سريرية نموذجية + إيجابية AQP4-IgG = تشخيص NMOSD؛ في الحالات المصلية السلبية تُطلب اثنتان من العلامات السريرية الأساسية ومعايير رنين إضافية. علاج النوبة الحادة: ميثيل بريدنيزولون وريدي بجرعة عالية، فصادة بلازما. تثبيط مناعي طويل الأمد: ريتوكسيماب، إيكوليزوماب (anti-C5)، إنبيليزوماب (anti-CD19)، ساترالزوماب (anti-IL-6R)، أزاثيوبرين. الإعاقة تتراكم بسرعة بدون علاج.