الشلل فوق النووي التقدمي - متلازمة ريتشاردسون

الشلل فوق النووي التقدمي (PSP) - متلازمة ريتشاردسون اضطراب تنكسي عصبي 4R-tauopathy حدّده ستيل وريتشاردسون وأولشيفسكي عام 1964. يحدث تراكم بروتين تاو في النوى القاعدية وجذع الدماغ والمخيخ. متوسط عمر البداية 60-65؛ ومتوسط البقاء 6-10 سنوات.

السمات الرئيسية: (1) شلل النظر العمودي فوق النووي (خاصة النظر للأسفل؛ شذوذات السكاد)، (2) عدم استقرار وضعي وسقطات خلفية غير محرّضة (خلال السنة الأولى)، (3) باركنسونية متناظرة عاجزة-صلبة (تستجيب ضعيفًا لـ L-dopa)، (4) علامات بصلية (عسر تكلم، عسر بلع)، (5) علامات معرفية أمامية (لامبالاة، تعذر الأداء، خلل تنفيذي).

معايير MDS-PSP 2017 تحدد أنواعًا فرعية مختلفة: PSP-RS (ريتشاردسون)، PSP-P (باركنسونية)، PSP-PGF (تجمد المشي التقدمي)، PSP-CBS (متلازمة قاعدية قشرية)، PSP-SL (كلام-لغة)، PSP-F (أمامي). يُدعم التشخيص بالرنين (ضمور الدماغ المتوسط، علامة 'الطائر الطنان'، مؤشر MR-باركنسون). علاج عرضي فقط؛ علاجات مستهدفة لتاو في تجارب سريرية. الرعاية متعددة التخصصات (علاج طبيعي، كلام-بلع، تلطيفية) حاسمة.