الشلل النصفي التشنجي الوراثي (طب الأعصاب)

الشلل النصفي التشنجي الوراثي (HSP) مجموعة من الأمراض العصبية الوراثية تتميز بتنكس تقدمي للسبيل القشري النخاعي. حُدد أكثر من 80 موقعاً جينياً (SPG1-SPG83). يكون الوراثة جسدية سائدة أو متنحية أو مرتبطة بالكروموسوم X أو ميتوكوندرية.

يُظهر HSP النقي (غير المضاعف) تشنج وضعف الأطراف السفلية المعزول؛ بينما HSP المضاعف يضيف ضعفاً معرفياً وترنحاً واعتلال أعصاب طرفية وضمور بصري واعتلالاً شبكياً وصرعاً. SPG4 (الإسباستين) أكثر الأشكال الجسدية السائدة شيوعاً.

يُدعم التشخيص بالتاريخ العائلي والفحص السريري والرنين (ترقق الجسم الثفني) ودراسات التوصيل العصبي ولوحات الجينات (NGS). لا يوجد علاج خاص؛ يستهدف العلاج العرضي الأدوية المضادة للتشنج (الباكلوفين، التيزانيدين، السم الوشيقي) والعلاج الفيزيائي وإعادة التأهيل.