اضطراب طيف التهاب العصب البصري والنخاع

اعتلال نجمي مناعي ذاتي بوساطة أجسام مضادة لأكوابورين-4، يتميز بالتهاب عصب بصري والتهاب نخاع عرضي ممتد طوليًا ومتلازمات جذع الدماغ، يتطلب علاجًا مناعيًا مبكرًا لمنع الإعاقة.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي

آخر تحديث: ١٠ يونيو ٢٠٢٦

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Nöroloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو اضطراب طيف التهاب العصب البصري والنخاع؟

اضطراب طيف التهاب العصب البصري والنخاع (NMOSD) اعتلال نجمي مناعي ذاتي بوساطة أجسام مضادة لقنوات مياه أكوابورين-4 المعبرة على الخلايا النجمية، مع ضعف انتقائي للأعصاب البصرية والنخاع الشوكي والمناطق الدماغية حول البطينات.

معايير التشخيص (لجنة دولية 2015) تتضمن إيجابية مصلية لـ AQP4-IgG، ست ميزات سريرية أساسية (التهاب عصب بصري، التهاب نخاع حاد، متلازمة منطقة postrema، جذع دماغ، بين دماغية، متلازمات دماغية)، ونتائج رنين مغناطيسي مميزة؛ مجموعة فرعية من المرضى سلبيي المصل يحملون أجسامًا مضادة لـ MOG ويصنفون الآن منفصلًا كـ MOGAD.

العلاج مقسم إلى علاج نوبة حادة (ميثيل بريدنيزولون وريدي عالي الجرعة يتبعه تبادل بلازما في الحالات المقاومة للستيرويد) وكبت مناعي طويل الأمد بـ rituximab أو mycophenolate mofetil أو azathioprine أو eculizumab (مضاد C5) أو satralizumab (مضاد IL-6R) أو inebilizumab (مضاد CD19) فردي حسب الشدة والأمراض المصاحبة.

الأعراض

فقدان بصر مؤلم حاد أو تحت حاد أحادي أو ثنائي (التهاب عصب بصري) غالبًا أشد من المتعلق بالتصلب المتعدد

التهاب نخاع عرضي ممتد طوليًا مع ضعف حركي ثنائي ومستوى حسي وخلل وظيفي للأمعاء والمثانة

فواق مستعصٍ أو غثيان أو تقيؤ بسبب متلازمة منطقة postrema

أعراض جذع الدماغ: ازدواج رؤية، دوار، عسر تلفظ، أو تغيرات حسية وجهية

متلازمات بين دماغية: نوم زائد، انخفاض حرارة، نقص صوديوم، فقدان شهية

ضعف معرفي أو نوبات من آفات مادة بيضاء دماغية أو قشرية

عوامل الخطر

جنس أنثى (نسبة 9:1 أنثى لذكر لمرض إيجابي AQP4-IgG)

بدء بالغ، عادة في العقد الثالث إلى الخامس

أصول أفريقية وآسيوية لها انتشار أعلى وشدة

اضطرابات مناعية ذاتية مرافقة: ذئبة حمامية جهازية، متلازمة شوغرين، التهاب درقية مناعي ذاتي

تاريخ عائلي لمرض مناعي ذاتي

عدوى فيروسية أو بكتيرية حديثة أو حمل في بعض الحالات سلبية المصل

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

فقدان بصر مؤلم حاد أحادي أو ثنائي — تقييم طارئ من طب أعصاب وطب عيون
متلازمة نخاع شوكي حادة مع ضعف ثنائي أو مستوى حسي أو خلل وظيفي للأمعاء/المثانة
فواق مستعصٍ أو غثيان أو تقيؤ يستمر أكثر من 48 ساعة دون تفسير هضمي
أعراض جذع دماغ أو مخيخية جديدة لدى مريض بالتهاب عصب بصري سابق
NMOSD مثبت بأعراض جديدة تشير إلى انتكاس — قبول عاجل لكورتيكوستيرويد عالي الجرعة وتبادل بلازما محتمل

طرق العلاج

نوبة حادة: ميثيل بريدنيزولون وريدي عالي الجرعة 1 غرام يوميًا لمدة 5 أيام، يتبعه تخفيض فموي؛ تبادل بلازما (5 إلى 7 جلسات) لنوبات شديدة أو مقاومة للستيرويد

كبت مناعي طويل الأمد بـ rituximab (مضاد CD20) كل 6 أشهر، mycophenolate mofetil، أو azathioprine — معايير تاريخية

Eculizumab (مثبط مكمل نهائي C5) لمرضى إيجابيي AQP4-IgG بخطر انتكاس عالٍ؛ ضخ وريدي كل أسبوعين مع وقاية لقاح سحائي

Satralizumab (جسم مضاد أحادي مهيمن لمستقبل IL-6) يُعطى تحت الجلد كل 4 أسابيع، فعال في مرض إيجابي AQP4-IgG

Inebilizumab (جسم مضاد أحادي لـ CD19) وريديًا مرتين سنويًا لمرض إيجابي AQP4-IgG؛ إدارة عرضية للتشنج وألم اعتلال أعصاب وخلل وظيفي مثاني وإعادة تأهيل

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Nöroloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Nöroloji

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداً اتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

الصداع والشقيقة

Nöroloji

ما تحتاج معرفته عن أنواع الصداع، نوبات الشقيقة، والعوامل المحفزة.

ألم أسفل الظهر

Nöroloji

تعرف على أكثر أسباب ألم أسفل الظهر شيوعاً، عوامل الخطر، ونهج العلاج المناسب.

ألم الرقبة وديسك الرقبة

Nöroloji

تعرف على أعراض وخيارات علاج انزلاق القرص العنقي ومشاكل منطقة الرقبة.

الصرع

Nöroloji

معلومات دقيقة عن الصرع، أنواع النوبات، وتوصيات للمرضى والعائلات.

داء باركنسون

Nöroloji

ينجم داء باركنسون عن تنكّس تدريجي للخلايا الدوبامينية وتراكم ألفا سينوكلين، ويُحسّن العلاج في الوقت المناسب الوظيفة وجودة الحياة بشكل كبير.

مرض ألزهايمر والخرف

Nöroloji

معلومات عن العلامات المبكرة، التشخيص، وعملية الرعاية لمرض ألزهايمر وأنواع أخرى من الخرف.

التصلب المتعدد (MS)

Nöroloji

ما هو التصلب المتعدد، من هم المعرضون للخطر، وما هي العلاجات المطبقة؟

السكتة الدماغية

Nöroloji

ما هي السكتة الدماغية، ما هي علامات FAST، ولماذا التدخل الطارئ حاسم؟

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.