التهاب الدماغ المناعي الذاتي مضاد NMDAR

التهاب دماغ مناعي ذاتي ناتج عن أجسام مضادة IgG ضد وحدة NR1 الفرعية من مستقبل N-ميثيل-D-أسبارتات، يتميز بمتلازمة متعددة المراحل من أعراض نفسية ونوبات وحركات غير طبيعية وخلل عصبي ذاتي، غالبًا مرتبط بأورام مسخية مبيضية.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي

آخر تحديث: ١٠ يونيو ٢٠٢٦

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Nöroloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو التهاب الدماغ المناعي الذاتي مضاد NMDAR؟

التهاب الدماغ المضاد لـ NMDAR ناتج عن أجسام مضادة ذاتية IgG ترتبط بالنطاق خارج الخلوي الطرفي N من وحدة GluN1 (NR1) الفرعية من مستقبل NMDA، مما يؤدي إلى استبطان مستقبل وخلل وظيفي غلوتاميتي ومتلازمة سريرية يهيمن عليها خلل وظيفي حوفي.

المسار السريري يتقدم عادة عبر مراحل: مرض شبيه بالفيروسات بادري، أعراض نفسية (بارانويا، هلوسات، تغير سلوكي)، تدهور عصبي بنوبات واضطرابات حركية (خلل حركة فم وجه، خلل توتر)، انخفاض وعي، وعدم استقرار ذاتي بنقص تهوية مركزية.

حتى 50 بالمائة من المريضات الإناث بعمر 12 إلى 45 سنة لديهن أورام مسخية مبيضية تحتوي على نسيج عصبي؛ تحديد الورم وإزالته مرتبط بنتيجة أفضل، والعلاج المناعي بستيرويدات وغلوبولين مناعي وريدي وتبادل بلازما وعوامل خط ثانٍ (rituximab، cyclophosphamide) يؤدي إلى تعافٍ كبير لدى 75 إلى 80 بالمائة من المرضى.

الأعراض

أعراض نفسية تحت حادة: قلق، اكتئاب، بارانويا، هلوسات، هوس، أو ذهان غير اعتيادي لدى مريض سابقًا سليم

نوبات حديثة الظهور غالبًا بؤرية تتطور إلى معممة، وحالة صرع مستمرة

حركات غير طبيعية: خلل حركة فم وجه، رقص أثوزي، خلل توتر، تشنج خلفي

خلل وظيفي للنطق ببكم أو تكرار أو محاكاة صوتية

انخفاض مستوى وعي، تخشب، أو غيبوبة في مرض متقدم

عدم استقرار ذاتي: تقلبات ضغط دم، تسرع أو بطء قلب، ارتفاع حرارة، نقص تهوية مركزية

عوامل الخطر

جنس أنثى (حوالي 80 بالمائة من الحالات) وعمر 12 إلى 45 سنة

ورم مسخي مبيضي (موجود في حتى 50 بالمائة من المريضات الإناث بعمر 12 إلى 45)

التهاب دماغ هربسي حديث (التهاب دماغ مضاد NMDAR بعد هربسي في 20 بالمائة من الناجين)

الأطفال والمراهقون لديهم معدلات أعلى من النوبات واضطرابات الحركة، معدلات أقل من الأورام المسخية

أمراض مناعية ذاتية أخرى أو تاريخ عائلي

حمل وفترة بعد الولادة

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

أعراض نفسية تحت حادة مع ميزات عصبية (نوبات، حركات غير طبيعية، عدم استقرار ذاتي) — تقييم تعاوني عاجل من طب أعصاب وطب نفسي
ذهان حديث الظهور لدى امرأة شابة مع نتائج عصبية مرتبطة — يجب استبعاد التهاب دماغ مناعي ذاتي
اعتلال دماغ حاد بعد التهاب دماغ هربسي حديث
حالة صرع مقاومة أو فائقة المقاومة — تقييم مناعي ذاتي بما في ذلك أجسام مضادة لـ NMDAR
التهاب دماغ مضاد NMDAR مثبت بأعراض انتكاس — إعادة بدء علاج مناعي وفحص أورام

طرق العلاج

تأكيد تشخيصي بأجسام مضادة لـ NMDAR في مصل وCSF (CSF أكثر حساسية)؛ تحليل CSF يظهر كثرة خلوية، ميزات رنين مغناطيسي (شذوذات حوفية أو طبيعية)، ونتائج EEG (فرشاة دلتا متطرفة)

فحص أورام: أشعة فوق صوتية حوضية، تصوير مقطعي أو رنين مغناطيسي للصدر/البطن/الحوض، أشعة فوق صوتية صفنية في الذكور؛ إزالة الورم عند وجوده

علاج مناعي خط أول: ميثيل بريدنيزولون وريدي 1 غرام يوميًا لمدة 5 أيام، غلوبولين مناعي وريدي 2 غرام/كغ على مدى 5 أيام، أو تبادل بلازما

علاج مناعي خط ثانٍ في غير المستجيبين أو المرض الشديد: rituximab و/أو cyclophosphamide

صيانة طويلة الأمد بـ rituximab أو mycophenolate؛ دعم نفسي وإعادة تأهيل عصبي، مراقبة لانتكاس (15 إلى 25 بالمائة خلال سنتين)، وإدارة نوبات واضطرابات حركة