Paraganglioma
Otonom sinir sisteminin paraganglion hücrelerinden kaynaklanan nadir nöroendokrin tümörler; herediter sendromlarla güçlü ilişki gösterir.
Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.
Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Onkoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →
Paraganglioma Nedir?
Paragangliomalar, otonom sinir sisteminin paraganglionik hücre kümelerinden köken alan nadir nöroendokrin tümörlerdir. Bu tümörler sempatik veya parasempatik nöral oluklardan gelişebilir. Feokromositoma, adrenal bez medullasından kaynaklanan paraganglioma olarak kabul edilir; ekstraadrenal paragangliomalar ise baş-boyun, torasik, abdominal, pelvik veya spinal paraganglionlardan köken alır. Yıllık insidansı 1-3/milyon olup yetişkinlerde ve çocuklarda görülebilir. Klasik 'rule of 10s': %10 ekstraadrenal, %10 bilateral, %10 malign, %10 pediatrik, %10 ailevi — ancak günümüzde genetik testler yapıldığında bu oranlar değişmiştir; paraganglioma olgularının %30-40'ı kalıtsal sendromlarla ilişkilidir.
Paragangliomaların önemli bir bölümü herediter sendromlarla ilişkilidir: (1) VHL (von Hippel-Lindau) sendromu — VHL gen mutasyonu; retinal/CNS hemanjioblastom, renal hücreli karsinom, pankreatik kist/nöroendokrin, feokromositoma/paraganglioma ile birlikte. (2) MEN2 (Multiple Endokrin Neoplazi tip 2) — RET gen mutasyonu; medüller tiroid karsinomu, feokromositoma, hiperparatiroidizm. (3) NF1 (nörofibromatozis tip 1) — NF1 gen mutasyonu. (4) SDHx paraganglioma sendromları — SDHA, SDHB, SDHC, SDHD, SDHAF2 gen mutasyonları; SDHB mutant paragangliomalar en yüksek malignite riski taşır (%30-50). SDHD paternal geçiş gösterir. (5) Diğer genler: MAX, TMEM127, FH, MDH2. Genetik test tüm paraganglioma hastalarında önerilir. Paraganglioma sınıflaması: sempatik (kateşolamin üretiren — adrenalin, noradrenalin, dopamin) vs parasempatik (genellikle non-sekretuvar; baş-boyun paragangliomaları); lokasyona göre karotid cisim, jugular/timpanik, vagal, lateral aortik, zucker paragangliomaları; fonksiyonel (hormon üreten) vs non-fonksiyonel.
Klinik bulgular lokalizasyona ve sekretuvar durumuna bağlıdır: (1) Sempatik (kateşolamin üreten) — paroksismal veya persistent hipertansiyon, başağrısı, çarpıntı, terleme, taşikardi, anksiyete, palor; klasik triad başağrısı + terleme + çarpıntı. (2) Parasempatik (baş-boyun) — genellikle asemptomatik kitle, ağrısız boyun kitlesi, pulsatil tinnitus (glomus jugulare), kranial sinir paralizileri (IX-XII). (3) Karın/pelvik paraganglioma — abdominal ağrı, kitle, obstrüksiyon. Tanı: plazma metanefrinleri, 24 saatlik idrar metanefrin/kateşolamin ölçümü (fonksiyonel tümörde altın standart). Görüntüleme: anatomik (BT, MR) + fonksiyonel (123I-MIBG sintigrafisi — klasik; 68Ga-DOTATATE PET/BT — SDHx mutant olgularda üstün; 18F-FDG PET/BT — özellikle SDHB mutant ve malign olgularda). Tedavi: (1) Lokalize, rezektabl — cerrahi rezeksiyon altın standart; preoperatif alfa bloker (fenoksibenzamin, doksazosin) + beta bloker ile hemodinamik hazırlık (hipertansif krizin önlenmesi). (2) Metastatik/rezektabl olmayan — 131I-MIBG radyoterapi (MIBG avid olgularda), 177Lu-DOTATATE PRRT (somatostatin reseptörü pozitif), temozolomid-CVD kemoterapi (sisplatin + vinkristin + dakarbazin), sunitinib, everolimus, klinik çalışmalar. Uzun dönem takip ve yaşam boyu ailevi tarama gereklidir.
Belirtiler
Risk Faktörleri
Ne Zaman Doktora Başvurmalı?
Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:
- Tekrarlayan hipertansif kriz
- Klasik triad: Başağrısı + terleme + çarpıntı
- Ağrısız boyun kitlesi
- Pulsatil kulak çınlaması
- Dirençli hipertansiyon (gençlerde)
- Ailede paraganglioma öyküsü
Tedavi Yöntemleri
Hangi Bölüme Başvurmalı?
Bu şikâyetler için hastanemizin Onkoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.
Onkoloji Bölümü Hakkında Bilgi AlınSize yardımcı olalım
Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.
İlgili Sağlık Konuları
Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.
Paraganglioma
Endokrinoloji
Paragangliomalar, adrenal bez dışındaki kromafin dokulardan köken alan, bazıları katekolamin salgılayabilen ve sıklıkla genetik sendromlarla ilişkili nöroendokrin tümörlerdir.
Anemi (Kansızlık)
Dahiliye (İç Hastalıkları)
Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.
Demir Eksikliği Anemisi
Dahiliye (İç Hastalıkları)
Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.
B12 Vitamini Eksikliği
Dahiliye (İç Hastalıkları)
B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.
Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)
Dahiliye (İç Hastalıkları)
Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.
Kronik Böbrek Yetmezliği
Dahiliye (İç Hastalıkları)
Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.
Hepatit B
Dahiliye (İç Hastalıkları)
Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.
Hepatit C
Dahiliye (İç Hastalıkları)
Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.
Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.