Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

Ana içeriği atla

Paraganglioma

Adrenal bez dışındaki sempatik veya parasempatik sinir sistemi paragangliyonlarından köken alan nöroendokrin tümörler.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Endokrinoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Paraganglioma Nedir?

Paragangliomalar, adrenal bez dışındaki paragangliyonlardan köken alan nöroendokrin tümörlerdir. Baş-boyun paragangliomaları (karotid cisim, jugulotimpanik, vagal) genellikle parasempatik kaynaklı ve non-sekretuvardır. Karın ve pelvisteki paragangliomalar ise sempatik kaynaklı olup katekolamin salgılayabilir.

Paragangliomaların %30-40'ı herediterdir ve SDHx (SDHA, SDHB, SDHC, SDHD, SDHAF2) gen mutasyonları, VHL, NF1 ve RET genleriyle ilişkili olabilir. SDHB mutasyonu taşıyan olgular daha agresif ve metastatik seyir gösterir.

Tanıda plazma ve idrar metanefrinleri, kromogranin A ve 68Ga-DOTATATE PET/BT gibi fonksiyonel görüntüleme yöntemleri kullanılır.

Belirtiler

Epizodik başağrısı, çarpıntı, terleme (klasik üçlü)
Paroksismal hipertansiyon
Anksiyete ve panik atak benzeri semptomlar
Baş-boyun paragangliomalarında kitle ve kraniyal sinir bulguları
Karın ağrısı (abdominal tümörlerde)
Senkop ve ortostatik hipotansiyon
Kilo kaybı ve yorgunluk

Risk Faktörleri

Ailede paraganglioma veya feokromositoma öyküsü
SDHx gen mutasyonları
VHL, NF1 ve MEN 2 sendromları
Carney-Stratakis sendromu
Erken yaşta tanı (<40)
Çoklu veya bilateral tümörler
Uzun süreli yüksek rakım maruziyeti

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Dirençli veya epizodik hipertansiyon
  • Baş-boyun bölgesinde pulsatil kitle
  • Genç yaşta hipertansiyon
  • Klasik triyad (başağrısı, çarpıntı, terleme)
  • Aile öyküsü olanlarda tarama

Tedavi Yöntemleri

01
Katekolamin salgılayan tümörde preoperatif α ve β-blokaj
02
Cerrahi rezeksiyon (ilk seçim)
03
Metastatik olgularda 131I-MIBG veya 177Lu-DOTATATE
04
Kemoterapi (CVD rejimi) seçilmiş olgularda
05
Hedefli tedavi (sunitinib gibi TKİ)
06
Genetik test ve aile taraması

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Endokrinoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Endokrinoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Paraganglioma

Onkoloji

Paragangliomalar, otonom sinir sisteminin paraganglion hücrelerinden köken alan nadir nöroendokrin tümörlerdir. Genellikle baş-boyun veya abdominal/torasik bölgelerde görülür ve herediter sendromlarla sıkı ilişkili olabilir.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.