Hemofagositik Lenfohistiyositoz (HLH)

Aşırı immün aktivasyon ile karakterize hayatı tehdit eden hiperinflamatuar sendrom.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Hemofagositik Lenfohistiyositoz (HLH) Nedir?

Hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH), doğal bağışıklık sisteminin kontrol edilemeyen aktivasyonu sonucu gelişen hayatı tehdit eden bir hiperinflamatuar sendromdur. Primer (genetik) ve sekonder (edinsel) olmak üzere iki formu vardır. Sekonder HLH enfeksiyonlar, malignensiler ve otoimmün hastalıklar tarafından tetiklenebilir.

Tanı HLH-2004 kriterlerine dayanır: ateş, splenomegali, bisitopeni/pansitopeni, hipertrigliseridemi ve/veya hipofibrinojenemi, hemofagositoz, düşük NK hücre aktivitesi, yüksek ferritin (>500 ng/mL) ve yüksek sIL-2R (sCD25). Ferritin >10.000 ng/mL HLH için yüksek prediktif değere sahiptir.

Tedavide HLH-94/2004 protokolü (deksametazon + etoposid + siklosporin A) temeldir. Emapalumab (anti-interferon gama) primer HLH'de FDA onayı almıştır. Ruxolitinib refrakter olgularda kullanılabilir. Altta yatan nedene yönelik tedavi (enfeksiyon kontrolü, malignite tedavisi) eş zamanlı yürütülmelidir.

Belirtiler

Yüksek ateş

Karaciğer ve dalak büyümesi

Pansitopeni (düşük kan hücreleri)

Çok yüksek ferritin düzeyleri

Koagülopati ve kanama bulguları

Sarılık ve karaciğer yetmezliği

Risk Faktörleri

Primer immün yetmezlik (perforin eksikliği)

EBV ve diğer viral enfeksiyonlar

Hematolojik malignensiler (T/NK hücre lenfoma)

Otoimmün hastalıklar (sistemik JIA, SLE)

İmmünosüpresif tedavi

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Açıklanamayan yüksek ateş ve pansitopeni
Ferritin düzeylerinde hızlı ve belirgin artış
Çoklu organ yetmezliği bulguları

Tedavi Yöntemleri

HLH-2004 protokolü (deksametazon + etoposid + siklosporin)

Emapalumab (anti-IFN-gama) — primer HLH

Ruxolitinib (JAK1/2 inhibitörü)

Altta yatan neden tedavisi

Allojenik kök hücre nakli (primer HLH'de küratif)

Yoğun bakım desteği

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Hemofagositik Lenfohistiyositoz (HLH)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

HLH, kontrolsüz makrofaj ve T-hücre aktivasyonu sonucu gelişen ateş, sitopeni ve organ hasarıyla karakterize acil bir klinik tablodur.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.