Hemofagositik Lenfohistiyositoz (HLH)

Aşırı immün aktivasyonla seyreden hayatı tehdit eden bir sendrom.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Dahiliye (İç Hastalıkları) bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Hemofagositik Lenfohistiyositoz (HLH) Nedir?

Hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH), bağışıklık sisteminin aşırı ve kontrolsüz aktivasyonu sonucu gelişen, hayatı tehdit eden bir sendromdur. Aktive makrofajlar ve sitotoksik T-lenfositler tarafından aşırı sitokin salınımı, çoklu organ hasarına yol açar.

Primer (genetik) ve sekonder (edinsel) formları bulunur. Erişkinlerde sekonder form daha sık görülür ve enfeksiyonlar (özellikle EBV), malignansiler (özellikle lenfomalar) veya otoimmün hastalıklar tetikleyici olabilir.

Tanıda HLH-2004 kriterleri kullanılır: ateş, splenomegali, sitopeni, hipertrigliseridemi/hipofibrinojenemi, hemofagositoz, düşük NK hücre aktivitesi, yüksek ferritin ve yüksek sCD25 düzeyi. Erken tanı ve tedavi hayat kurtarıcıdır.

Belirtiler

Yüksek ve dirençli ateş

Splenomegali (dalak büyümesi)

Pansitopeni (tüm kan hücrelerinde azalma)

Çok yüksek ferritin düzeyleri (>500 ng/mL, sıklıkla >10.000)

Karaciğer fonksiyon bozukluğu ve sarılık

Koagülopati ve kanama eğilimi

Nörolojik semptomlar (bilinç değişiklikleri, nöbetler)

Risk Faktörleri

İmmünsüpresyon (transplant alıcıları, HIV)

Malignansiler (özellikle T/NK-hücreli lenfomalar)

Otoimmün hastalıklar (SLE, Still hastalığı)

EBV ve diğer herpes virüs enfeksiyonları

Primer immün yetmezlikler

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Yüksek ateş, pansitopeni ve splenomegali birlikteliği
Ferritin düzeyinin çok yüksek saptanması (>500 ng/mL)
Açıklanamayan çoklu organ yetmezliği
Bilinen tetikleyici (enfeksiyon, malignite) zemininde sitokin fırtınası şüphesi

Tedavi Yöntemleri

HLH-94/2004 protokolü (deksametazon + etoposid)

Tetikleyici faktörün tedavisi (antiviraller, kemoterapi)

Emapalumab (anti-interferon gamma monoklonal antikor)

Ruksolitinib (JAK inhibitörü, refrakter vakalarda)

Allojenik kök hücre nakli (primer HLH'da)

Yoğun bakım desteği ve organ fonksiyon takibi

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Dahiliye (İç Hastalıkları) bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Dahiliye (İç Hastalıkları) Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Hemofagositik Lenfohistiyositoz (HLH)

Hematoloji

HLH, kontrol edilemeyen makrofaj ve T hücre aktivasyonuyla karakterize, çoklu organ yetmezliğine yol açabilen ciddi bir hiperinflamatuar durumdur. Erken tanı ve tedavi hayati önem taşır.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.