Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

Ana içeriği atla

Carney Kompleksi

PRKAR1A mutasyonuna bağlı multipl endokrin ve nonendokrin tümörlerle seyreden sendrom.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Endokrinoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Carney Kompleksi Nedir?

Carney kompleksi, PRKAR1A gen mutasyonuna bağlı gelişen otozomal dominant multisistem sendromdur. Pigmente deri lezyonları (lentigo, mavi nevüs), kardiyak miksomalar, primer pigmente nodüler adrenokortikal hastalık (PPNAD), testiküler tümörler, psammomatöz melanotik schwannomalar ve büyüme hormonu üreten adenomlar görülür.

PPNAD, genç yaşta ACTH bağımsız Cushing sendromuna yol açar. Kardiyak miksomalar ani ölüm ve inme riskini artırır. Cilt değişiklikleri tanıda ipucu verir.

Yönetim erken tanı ve multidisipliner takip gerektirir. Bilateral adrenalektomi PPNAD için standart tedavidir; kardiyak miksomalar cerrahi ile çıkarılmalıdır. Yaşam boyu izlem ve genetik danışmanlık esastır.

Belirtiler

Lentigo ve mavi nevüs
Kardiyak miksoma semptomları
Cushing sendromu bulguları
Testiküler kitle
Akromegali belirtileri
Psammomatöz schwannoma ağrısı
Aile öyküsü

Risk Faktörleri

PRKAR1A mutasyonu
Ailede Carney kompleksi
Erken yaşta Cushing sendromu
Çoklu endokrin tümör öyküsü
Kardiyak miksoma
Deride pigmente lezyon
Genç yaşta inme

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Genç yaşta ACTH bağımsız Cushing
  • Çoklu lentigo + kardiyak miksoma
  • Aile öyküsü
  • Testis kitlesi + pigmente lezyon
  • Akromegali + cilt bulguları
  • Genetik danışmanlık

Tedavi Yöntemleri

01
Bilateral adrenalektomi (PPNAD)
02
Kardiyak miksoma cerrahisi
03
Akromegali tedavisi
04
Düzenli kardiyak MR takibi
05
Testis cerrahisi
06
Genetik danışmanlık
07
Aile taraması
08
Multidisipliner izlem

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Endokrinoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Endokrinoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Carney Kompleksi

Endokrinoloji

Carney kompleksi; PRKAR1A mutasyonuna bağlı, kalp miksomları, cilt lezyonları, pigmente nodüler adrenokortikal hastalık ve çoklu endokrin tümörleri ile karakterize otozomal dominant bir sendromdur.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.