Carney Kompleksi

Çoklu endokrin neoplaziler, miksomlar ve pigmente lezyonlarla seyreden nadir genetik sendrom.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Endokrinoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Carney Kompleksi Nedir?

Carney kompleksi (CNC), PRKAR1A genindeki otozomal dominant mutasyonlar sonucu ortaya çıkan, çoklu tümörler ve benekli pigmentasyon ile seyreden nadir bir genetik sendromdur. Adı 1985'te ilk tanımlayan J. Aidan Carney'den gelir. Hastaların %60-70'inde PRKAR1A mutasyonu saptanır.

Klinik bulgular geniştir: kalp miksomları (ani ölüm ve inme nedenleri), cilt miksomları, pigmente deri lezyonları (lentijinler), primer pigmente nodüler adrenokortikal hastalık (PPNAD) ile Cushing sendromu, akromegali, tiroid adenomları/karsinomları, Sertoli hücreli tümör, testiküler tümörler ve melanotik schwannoma.

Tanı Carney kompleks klinik kriterlerine göre konulur: majör ve minör kriterler kombinasyonu gereklidir. Genetik test tanıyı doğrular. Kardiyak miksomlar en tehlikeli komplikasyondur; bu nedenle yıllık ekokardiyografi zorunludur. Multidisipliner takip gerektirir.

Belirtiler

Cilt üzerinde pigmente lekler (lentijinler)

Cilt miksomları

Kalp miksomları (inme, ani ölüm riski)

Cushing sendromu bulguları

Akromegali bulguları

Testiküler kitle ve erken puberte

Tiroid nodülleri

Mavi nevus benzeri lezyonlar

Risk Faktörleri

PRKAR1A gen mutasyonu

Pozitif aile öyküsü

Otozomal dominant kalıtım

Ailede ani kalp ölümü öyküsü

Birden fazla endokrin tümör

Ailede miksoma öyküsü

Karakteristik cilt lezyonları

İzole Carney kompleksi varyantları

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Birden fazla alanlarda pigmente cilt lezyonları
Kalp miksoma öyküsü aile içi
Genç yaşta Cushing veya akromegali
Ailede ani ölüm öyküsü
Testiküler kitle çocukta
Tiroid + kardiyak lezyon birlikteliği

Tedavi Yöntemleri

Kardiyak miksoma cerrahi eksizyonu

Yıllık ekokardiyografi takibi

PPNAD için bilateral adrenalektomi

Akromegali için hipofiz cerrahisi

Tiroid cerrahisi endikasyona göre

Testiküler tümör için takip/cerrahi

Genetik danışmanlık ve aile taraması

Multidisipliner endokrin-kardiyak takip

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Endokrinoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Endokrinoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Carney Kompleksi

Endokrinoloji

Pigmente deri lezyonları, kardiyak miksomalar ve PPNAD ile karakterize nadir bir otozomal dominant hastalıktır.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.