ورم الأرومة العصبية الشمي (الورم العصبي الشمي)

ورم الأرومة العصبية الشمي (ENB) هو ورم خبيث مشتق من الأديم الظاهر العصبي ينشأ من الظهارة الشمية في الثلث العلوي من التجويف الأنفي، خاصة الصفيحة المصفوية والحاجز الأنفي العلوي والقرين العلوي. يسمى أيضاً الورم العصبي الشمي. يمثل ENB 3-6% من الأورام الخبيثة الأنفية الجيبية و0.3% من جميع الأورام الخبيثة في القناة التنفسية الهضمية العلوية.

التوزيع العمري ثنائي الذروة، مع ذروات في العقدين الثاني والسادس وغلبة ذكورية طفيفة. يظهر النسج خلايا زرقاء صغيرة دائرية بسمات صماوية عصبية؛ تصنيف هيامز النسجي (I-IV) يعكس التمايز ومعدل الانقسام والنخر ويتعلق بالإنذار. يحدث الانتشار البعيد إلى العقد اللمفية الرقبية (20-30%) والعظم والرئة أو الكبد؛ الامتداد داخل القحف وغزو المحجر شائعان عند الظهور.

يجمع التشخيص التنظير الأنفي مع الخزعة والتصوير المقطعي (تغيرات عظمية متصلبة) والتصوير بالرنين المغناطيسي (ورم على شكل دمبل بمكونات داخل القحف وداخل الأنف، أكياس هامشية مميزة). تصنيف كاديش (A: التجويف الأنفي فقط، B: الجيوب الأنفية، C: ما بعد، D: انتشار بعيد) يوجه الإدارة. العلاج المختار هو الاستئصال المركب التنظيري والقحفي الوجهي (أو التنظيري النقي) بكتلة واحدة للصفيحة المصفوية والأم الجافية والورم بهوامش سلبية، يليه العلاج الإشعاعي المعدل الشدة المساعد (60-70 Gy). يضاف العلاج الكيميائي للمرض عالي الدرجة أو كاديش C/D. البقاء الإجمالي لخمس سنوات 60-80%؛ المراقبة طويلة الأمد بالتنظير والتصوير بالرنين المغناطيسي إلزامية لأكثر من 10 سنوات.