ورم العظم ذو الخلايا العملاقة (تفصيلي)

ورم العظم ذو الخلايا العملاقة (GCTB) هو ورم عظمي أولي عدواني موضعياً يُعتبر كلاسيكياً حميداً ولكنه قد يتسبب في النكس الموضعي (15-25%)، النقائل الرئوية (1-9%، GCTB الحميد المنتشر)، والتحول الخبيث النادر (أقل من 1% أولي، يزداد مع الإشعاع السابق). يمثل 5-10% من جميع أورام العظام الأولية و20% من أورام العظام الحميدة. الديموغرافيا: الشباب الناضجون هيكلياً في الأعمار 20-40 (الذروة 25-35)، مع غلبة أنثوية طفيفة (1.3:1). يوجد تنوع جغرافي، مع حدوث أعلى مذكور في السكان الآسيويين.

التوزيع التشريحي: ينشأ GCTB عادة في المنطقة المشاشية للعظام الطويلة مع امتداد إلى الكردوس بعد إغلاق الصفيحة الفصية. المواقع الأكثر شيوعاً: عظم الفخذ البعيد (30%)، الظنبوب القريب (20%)، الكعبرة البعيدة (10%)، العضد القريب، العجز (الموقع المحوري الأكثر شيوعاً، غالباً أكثر عدوانية)، ونادراً الحوض، العمود الفقري، عظام اليد. منطقة 'حول الركبة' تمثل 50%. النسيج: ثلاثي مميز — (1) خلايا عملاقة كبيرة متعددة النواة من نوع الكاسرة العظمية تعبر عن إيجابية RANK وTRAP، (2) خلايا سدى ورمية وحيدة النواة (المكون الورمي الفعلي، تعبر عن RANKL، تحوي طفرة H3F3A G34W أو G34L في 90-96%)، (3) خلايا وحيدة النواة تشبه البلاعم. طفرة H3F3A خاصة جداً (أكثر من 95% حساسية، قريبة 100% خصوصية) ومفيدة في التشخيص التفريقي من الآفات الغنية بالخلايا العملاقة (كيس عظم تمددي، ورم بني لفرط نشاط جارة الدرقية، ورم أرومة الغضروف، ورم ليفي غير مكلسن).

التصوير: تظهر صور الأشعة العادية آفة غريبة الموضع، توسعية، حالة، جغرافية مع حافة تصلبية رقيقة أو لا تصلب محيط (Lodwick IB/IC). تمتد الآفة عادة إلى العظم تحت الغضروف، وتخترق أحياناً الغضروف المفصلي. مظهر فقاعة الصابون من التشكيل الداخلي. التصوير المقطعي يحدد ترقق القشرة والاختراق. الرنين المغناطيسي يظهر T1 منخفض-متوسط، T2 غير متجانس مع مستويات سائل-سائل (عند تعقيد بمكون كيس العظم التمددي، 14% من الحالات) وتعزيز شديد بالتباين. تصنيف Campanacci: الدرجة I (كامن، قشرة سليمة)، الدرجة II (نشط، قشرة مرققة لكن سليمة)، الدرجة III (عدواني، اختراق قشري مع امتداد للنسيج الرخو). يتطلب التشخيص خزعة مع نسيج وتأكيد جزيئي بشكل مثالي. يعتمد العلاج على الدرجة وقابلية الاستئصال. العلاج القياسي هو الكشط داخل الآفة مع شفرة عالية السرعة ممتدة الهامش (مساعد ميكانيكي)، يليه مساعدات كيميائية (فينول، بيروكسيد الهيدروجين، إيثانول، تخثر شعاع الأرغون، أو التبريد بالنيتروجين السائل) لتمديد منطقة القتل، ثم الملء بأسمنت بولي ميثيل ميتاكريلات (PMMA) (يوفر استقراراً فورياً، تفاعل حراري، يسمح بمراقبة التصوير للنكس) أو طعم عظمي. معدل النكس مع الكشط والمساعدات 15-25%، أساساً خلال سنتين. الاستئصال الواسع (بكتلة) محفوظ لمواقع العظام القابلة للاستغناء (الشظية، الزند البعيد، الشظية القريبة)، الامتداد الكبير للنسيج الرخو، أو المتكرر غير القابل للاستئصال. دينوسوماب (جسم مضاد أحادي النسيلة لـ RANKL، 120 مغ تحت الجلد شهرياً مع أيام تحميل 8 و15) معتمد من FDA للمرض غير القابل للاستئصال، المرض ذي المرض الجراحي العالي (عجزي، شوكي، حوضي)، المتكرر، والتحريضي قبل الاستئصال (يقلل حجم الورم ويعظم الورم مما يمكن جراحة أقل مرضاً). تحدث النقائل الرئوية (الرئة الأكثر) في 1-9% من المرضى، يتطلب مراقبة التصوير المقطعي للصدر كل 6-12 شهراً. آفات GCTB الرئوية غالباً حميدة لكنها تتطلب استئصال أو دينوسوماب. التحول الخبيث (أقل من 1% أولي، أكثر مع الإشعاع) يتظاهر كساركوما عالية الدرجة تتطلب استئصال أورامي بالإضافة إلى علاج كيميائي.