ورم شواني دهليزي (ورم سمعي)

ورم شواني دهليزي (VS)، يدعى أيضًا ورم سمعي، ورم حميد ينشأ من خلايا شوان (خلايا دبقية مكونة ميالين) للقسم الدهليزي للعصب القحفي الثامن (دهليزي قوقعي)، عند منطقة انتقال بين قليل تغصن مركزي وخلايا شوان طرفية (منطقة أوبرشتاينر-ريدليش). حدوث سنوي تقريبًا 1-2 لكل 100,000، يشكل 6-8% من أورام داخل قحف و80-90% من أورام زاوية مخيخية جسرية (CPA). نموذجيًا بطيء النمو (متوسط 2 مم/سنة، يتراوح من لا نمو لـ 10+ مم/سنة)، بنحو نصف يظهرون لا نمو على تصوير متسلسل. عادة أحادي الجانب ومتفرق؛ أورام ثنائية علامة مرضية لورم ليفي عصبي نوع 2 (NF2 — اضطراب جسمي سائد بسبب طفرة جين NF2 على صبغة 22q12 ترمز ميرلين/شوانومين).

إمراضية وسمات سريرية: ورم ينشأ في قناة سمعية داخلية أو يمتد لـ CPA، يسبب أعراض بضغط عصب مباشر (وظائف دهليزية وقوقعية)، ضغط جذع دماغ مع أورام أكبر، وإصابة عصب قحفي متاخم (ثلاثي توائم، وجهي). تصنيف Koos للحجم: T1 (داخل قناة)، T2 (CPA صغير <1 سم)، T3 (CPA متوسط 1-3 سم)، T4 (CPA كبير >3 سم بضغط جذع دماغ). تصنيف هانوفر مماثل. عرض سريري: فقد سمع حسي عصبي تقدمي أحادي الجانب (95% — الأكثر شيوعًا، غالبًا تدريجي لكن قد يكون مفاجئ)، طنين (63%)، اضطراب توازن/دوار (61%)، خدر وجه/إصابة ثلاثي توائم (مع أورام أكبر)، ضعف عصب وجهي (نادر مع أورام صغيرة رغم قرب)، صداع، رنح، أعراض جذع دماغ (اعتلالات عصب قحفي، استسقاء رأس، علامات سبيل طويل مع أورام كبيرة جدًا). فقد سمع تردد عالي غير متناظر في قياس سمع هو الاكتشاف الأولي الرئيسي.

تشخيص بقياس سمع يظهر فقد سمع حسي عصبي غير متناظر خاصة في ترددات عالية، MRI معزز بغادولينيوم لقناة سمعية داخلية/CPA (معيار ذهبي — تسلسلات قطع رقيق عالي دقة بـ FIESTA/CISS لفحص، T1 بعد تباين لتشخيص يظهر كتلة معززة بمظهر مخروط آيس كريم مميز)، CT لتآكل عظم إذا MRI موانع استطباب، اختبار دهليزي (VNG، VEMP، اختبار حراري) يظهر استجابة دهليزية منخفضة، استجابات سمعية محرضة لجذع دماغ (BAER) تظهر زمن كمون بين قمم مطول، اختبار وراثي لـ NF2 إذا ثنائي أو قصة عائلية. خيارات إدارة: مراقبة بـ MRI متسلسل (خاصة أورام صغيرة، مرضى مسنين، أولئك بسمع قابل للخدمة يريدون حفاظ) — MRI سنوي أو نصف سنوي؛ جراحة شعاعية تجسيمية (SRS — سكين غاما، سكين سيبر، مسرع خطي) — جلسة واحدة 12-13 Gy أو مجزأة، تحقق >90% تحكم ورم بمعدلات حفاظ سمع جيدة (50-75% قصير المدى)، حفاظ عصب وجهي 95%؛ استئصال جراحي مجهري — ثلاث نهج: عبر تيه (يضحي بسمع، أفضل حفاظ عصب وجهي، جيد لسمع غير قابل للخدمة)، خلف سيجمي (يحافظ على سمع محتمل، أورام أكبر، تعرض حفرة خلفية)، حفرة وسطى (الأفضل لأورام داخل قناة صغيرة بسمع قابل للخدمة، معقدة). اختيار يعتمد على حجم ورم، حالة سمع، عمر، مراضات مرافقة، خبرة جراح. مراقبة بعد عملية لسمع، وظيفة عصب وجهي، تسرب CSF، التهاب سحايا، استسقاء رأس. إدارة NF2 تتطلب فريق متعدد تخصصات بتأهيل سمع، توقيت تدخل، بيفاسيزوماب لأورام غير قابلة لاستئصال، زرعات جذع دماغ أو زرع جذع دماغ سمعي لفقد سمع ثنائي.