ورم السحايا

ورم السحايا أكثر ورم داخل قحف أولي شيوعًا (يمثل تقريبًا 35-40% من جميع أورام جهاز عصبي مركزي أولية)، ينشأ من خلايا سحايا عنكبوتية (قبعة) من سحايا رقيقة. تصنيف WHO 2021 يميز 15 نوع نسجي مجمعة في ثلاث درجات: WHO درجة 1 (حميد، 80-85% — سحاي، ليفي، انتقالي، رملي، وعائي، كيسي مجهري، إفرازي، غني بخلايا لمفية بلازمية، تحولي)، درجة 2 (لانمطي، 15-20% — لانمطي، خلية صافية، حبلي)، ودرجة 3 (كشمي، 1-3% — كشمي/خبيث، حليمي، عظمي عضلي مخطط). تنميط جزيئي يدرج الآن طفرة NF2، طفرة محث TERT، فقدان BAP1، حذف CDKN2A/B، وفئات مثيلة للإنذار.

علم وبائيات: حدوث تقريبًا 8-10 لكل 100,000 سنويًا، نسبة أنثى لذكر 2:1 (تعبير مستقبلات إستروجين وبروجسترون)، ذروة عمر في عقد خامس سادس، حدوث متزايد بعمر، ارتباط بورم ليفي عصبي نوع 2 (NF2) وإشعاع قحفي سابق. عوامل خطر تشمل تعرض إشعاع مؤين (الأكثر ثبوتًا)، جنس أنثى، تعرض هرموني (موانع حمل فموية، استبدال هرموني، سرطان ثدي)، سمنة، NF2، ورم غدد صماء متعدد نوع 1، ورم شواني متعدد. عرض سريري يعتمد على موقع: مجاور سهمي/منجلي (عجز حركي/حسي، ضعف ساق)، تحدبي (نوبات بؤرية، صداع)، جناح وتدي (فقد بصر، جحوظ، اعتلال عصب قحفي)، أخدود شمي (فقدان شم، متلازمة فص جبهي)، حدبة سرج (عيوب مجال بصري، ضغط تصالب بصري)، زاوية مخيخية جسرية (فقد سمع، ضعف وجهي، ألم عصب ثلاثي توائم)، ثقبة مغناطيسية (علامات سبيل طويل، اعتلال عصب قحفي سفلي)، نخاعي (اعتلال جذر، اعتلال نخاع).

تشخيص بـ MRI بغادولينيوم يظهر كتلة خارج محورية قاعدية أم جافية بتعزيز متجانس وذيل أم جافية مميز (60-72%)، CT يظهر كتلة متساوية كثافة لمفرطة كثافة بتكلس (20-25%) وفرط تعظم عظم متاخم، طيف رنين مغناطيسي بألانين وكولين مرتفع، تصوير تروية بـ rCBV مرتفع. تفاضلي يشمل ورم خلايا حول وعائية، نقائل أم جافية، مرض حبيبي، ليمفوما. خيارات علاج: مراقبة بتصوير متسلسل لآفات صغيرة لاعرضية خاصة في مسنين؛ استئصال جراحي (درجة Simpson I-V استئصال تحدد خطر انتكاس) لأورام عرضية، نامية، أو كبيرة؛ جراحة شعاعية تجسيمية (سكين غاما، سكين سيبر) لآفات صغيرة (<3 سم)، مرض متبق، أو موانع جراحية؛ علاج إشعاعي مجزأ لأورام كبيرة أو معقدة؛ علاج طبي لمرض غير قابل لاستئصال/منتكس (هيدروكسي يوريا، نظائر سوماتوستاتين، بيفاسيزوماب، مثبطات mTOR — فعالية محدودة). معدلات انتكاس خمس سنوات بدرجة Simpson I (10%) لدرجة V (40%). WHO درجة 2 و3 تتطلب علاج إشعاعي مساعد ولديها بقاء خمس سنوات 60-78% و22-67% على التوالي.