ورم غدة نخامية

أورام غدة نخامية أورام حميدة تنشأ من نخامية أمامية (نخامية غدية)، تمثل 10-15% من أورام داخل قحف. مصنفة بـ: حجم (ورم مجهري <10 مم، ورم كبير ≥10 مم، ورم عملاق ≥40 مم)، نشاط هرموني (فعال 65% — يفرز هرمون فائض، مقابل لافعال 35% — صامت سريريًا)، خلية أصل (لاكتوتروف/ورم برولاكتين 40-50%، سوماتوتروف/مفرز GH 10-15% يسبب ضخامة أطراف، كورتيكوتروف/مفرز ACTH 4-8% يسبب داء كوشينغ، غونادوتروف 15-20% غالبًا صامت، ثيروتروف/مفرز TSH 1-2% يسبب فرط درقية، مختلط/خلية صفر 10-15%)، وغزو (درجة Knosp 0-4 لغزو جيب كهفي).

إمراضية تشمل تكاثر أحادي النسيلة لخلايا نخامية بمحركات جزيئية متنوعة: طفرات GNAS (40% من أورام سوماتوتروف)، طفرات USP8 (داء كوشينغ)، متلازمات عائلية (MEN1، MEN4، مركب كارني، ماك كيون-ألبرايت، ورم نخامية معزول عائلي مرتبط بـ AIP). أورام فعالة تسبب متلازمات هرمون نوعية: ورم برولاكتين (ثر لبن، انقطاع طمث، عقم، قصور غدد تناسلية، رغبة جنسية منخفضة، تثدي في رجال)، ضخامة أطراف (تضخم طرفي، سمات وجهية خشنة، عدم تحمل غلوكوز، انقطاع نفس نومي، اعتلال عضل قلبي، سلائل قولون)، داء كوشينغ (سمنة مركزية، وجه قمري، حدبة جاموس، خطوط تمدد، فرط ضغط دم، سكري، تخلخل عظم، اكتئاب)، ورم TSH (فرط درقية بـ TSH طبيعي بشكل غير ملائم)، ورم غونادوتروبين (غالبًا صامت سريريًا). أعراض تأثير كتلة تشمل صداع، عيوب مجال بصري (عمى نصفي صدغي ثنائي من ضغط تصالب بصري)، اعتلالات عصب قحفي (III، IV، V1، V2، VI من امتداد جيب كهفي)، قصور نخامي، استسقاء رأس، ثر سيلان أنف CSF، سكتة نخامية.

تشخيص يستخدم MRI نخامية بقطع رقيق غادولينيوم ديناميكي كمعيار ذهبي (أورام مجهرية تظهر ناقصة تعزيز نسبة لغدة)، اختبار هرموني مفصل لمتلازمة مشتبهة (برولاكتين، IGF-1 + OGTT لـ GH، كورتيزول لعابي ليلي متأخر/قمع ديكساميثازون/UFC 24 ساعة لكوشينغ، TSH/T4 حر/تحت وحدة ألفا لورم TSH، FSH/LH/إستراديول/تستوستيرون لغونادوتروف)، اختبارات تحفيز/قمع نخامي (اختبار تحمل أنسولين، تحفيز CRH، IPSS لكوشينغ)، اختبار مجال بصري رسمي (محيطية همفري)، تقييم لقصور نخامي. علاج يعتمد على نوع ورم: ورم برولاكتين — خط أول مناهضات دوبامين (كابرغولين مفضل عن بروموكريبتين، تطبيع في 80-90%)؛ ضخامة أطراف، كوشينغ، ورم TSH — جراحة خط أول (استئصال تنظيري عبر وتدي)؛ ورم كبير لافعال — جراحة عند تهديد رؤية أو نمو؛ علاج طبي (نظائر سوماتوستاتين أوكتريوتيد/لانريوتيد/باسيريوتيد، مضاد مستقبلات GH بيغفيسومانت، كيتوكونازول/ميتيرابون/أوسيلودروستات لكوشينغ)، علاج إشعاعي (جراحة شعاعية تجسيمية، مجزأ تقليدي) لمرض متبق أو منتكس، استبدال هرموني لقصور نخامي، مراقبة غدد صماء مدى حياة.