المعلومات الواردة في هذا الموقع ليست لأغراض التشخيص أو العلاج. يرجى استشارة طبيبك لمشاكلك الصحية.

+90 850 321 50 00

ورم القواتم وورم نظير العقدة

أورام عصبية صماء مفرزة للكاتيكولامينات

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي
آخر تحديث:

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Endokrinoloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو ورم القواتم وورم نظير العقدة؟

تنشأ أورام القواتم من خلايا الكروم في لب الغدة الكظرية؛ وأورام نظير العقدة من العقد الودية خارج الكظر (بطنية/صدرية) أو نظيرة الودية (رأس/رقبة).

تفرز الكاتيكولامينات (إبينفرين، نورإبينفرين، دوبامين) والميتانفرينات.

حوالي 30-40% لديها طفرات جرثومية: SDHx، VHL، RET، NF1، MAX، TMEM127، FH.

حوالي 10% خبيثة (تحدد بالانتشار النقيلي، لا النسج).

الأعراض

الثلاثي الكلاسيكي: صداع نوبي، تعرق، خفقان.
ارتفاع ضغط الدم (مستمر أو نوبي) مع طفرات شديدة.
شحوب، قلق، إحساس بالهلاك الوشيك.
تسرع القلب، انخفاض ضغط الدم الانتصابي.
فقدان الوزن، ارتفاع سكر الدم، إمساك.
رعشة، نوبات تشبه الهلع.
أورام نظير العقدة في الرأس/الرقبة: طنين نابض، بحة، عسر بلع، غالباً غير وظيفية.

عوامل الخطر

متلازمات وراثية: MEN2A/2B (RET)، متلازمة VHL، NF1، متلازمات أورام نظير العقدة-القواتم الوراثية (SDHB/D/C/A/AF2).
طفرة SDHB مرتبطة بالسلوك الخبيث.
تاريخ عائلي لأورام القواتم أو السرطانات ذات الصلة.
أورام كظرية ثنائية تشير إلى مسببات وراثية.

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

  • ارتفاع ضغط دم مقاوم مع طفرات شديدة نوبية.
  • نوبات صداع، تعرق، خفقان معاً.
  • أزمة ارتفاع ضغط دم قبل التخدير (اكتشاف خلال العمليات).
  • تاريخ عائلي لـ MEN2، VHL، NF1.
  • ورم كظري عرضي، خاصة مع نشاط بيوكيميائي أحادي الجانب.

طرق العلاج

01
حصار ألفا قبل العملية (فينوكسي بنزامين 7-14 يوم، أو دوكسازوسين) إلزامي.
02
إضافة حصار بيتا فقط بعد إثبات حصار ألفا (تجنب الأزمة الضغطية).
03
توسيع الحجم (نظام غذائي عالي الملح، سوائل وريدية قبل العملية).
04
استئصال الكظر بالمنظار (أو مفتوح للأورام الكبيرة)؛ مع الحفاظ على القشرة في الحالات الوراثية الثنائية.
05
اختبار وراثي لجميع المرضى (40% وراثي).
06
المرض النقيلي: علاج 131-I MIBG، علاج النويدات المشعة لمستقبلات الببتيد (PRRT بـ 177-Lu-DOTATATE)، علاج كيميائي CVD (سيكلوفوسفاميد، فينكريستين، داكاربازين)، مثبطات تيروزين كيناز (سونيتينيب).
07
مراقبة بيوكيميائية مدى الحياة (ميتانفرينات بلازما/بول سنوياً).
08
فحص العائلة في الحالات الوراثية.

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Endokrinoloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Endokrinoloji

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداًاتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.