الورم الكورتيكوتروبي ومتلازمة نيلسون

الورم الكورتيكوتروبي ورم غدي نخامي يفرز هرمون قشر الكظر (ACTH) وهو سبب مرض كوشينغ، وعند خضوع المرضى لاستئصال الكظر الثنائي بسبب فرط الكورتيزول المعند، يؤدي فقدان التغذية الراجعة السلبية للكورتيزول إلى نمو سريع وسلوك عدواني للورم المتبقي وتطور متلازمة نيلسون.

تشمل السمات السريرية فرط التصبغ الجلدي التدريجي بسبب ارتفاع ACTH والببتيدات المحفزة للخلايا الميلانينية، والصداع، وعيوب المجال البصري الناجمة عن ضغط التصالب البصري، وقصور النخامى، ونادراً غزو الجيب الكهفي، وترتفع مستويات ACTH في البلازما ارتفاعاً ملحوظاً وقد تتجاوز عدة آلاف من البيكوغرام لكل ملليلتر.

تجمع الإدارة بين مراقبة الرنين المغناطيسي النخامي واستئصال الورم عبر الوتدي عند الإمكان والعلاج الإشعاعي التوضعي للورم المتبقي أو الناكس والعلاج الدوائي الموجه للخلايا الورمية، ويُعدّ الاستبدال مدى الحياة للكورتيزول والقشاني المعدني والوقاية من تقدم التصبغ والمتابعة العينية والصماء أساسيين.