المعلومات الواردة في هذا الموقع ليست لأغراض التشخيص أو العلاج. يرجى استشارة طبيبك لمشاكلك الصحية.

+90 850 321 50 00

داء فون هيبل-لينداو

متلازمة وراثية جسمية سائدة بأورام حميدة وخبيثة متعددة.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي
تاريخ النشر:

هذا المحتوى لأغراض التوعية العامة؛ يُرجى استشارة طبيبك للتشخيص والعلاج.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Endokrinoloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو داء فون هيبل-لينداو؟

داء فون هيبل-لينداو (VHL) متلازمة وراثية جسمية سائدة ناجمة عن طفرات في الجين الكابح للورم VHL. ويُظهِر تعبيرية متغيرة ونفاذاً عالياً، مع تطور أورام حميدة وخبيثة متعددة في أعضاء مختلفة.

أكثر الأورام شيوعاً هي أورام الأرومة الوعائية في الشبكية والجهاز العصبي المركزي وسرطان الخلايا الكلوية ذو الخلايا الصافية والأورام الصماوية العصبية البنكرياسية ووَرَم القواتم/الورم العقدي ووأورام الكيس اللمفاوي الباطن.

يُعد التشخيص المبكر والفحص المتعدد التخصصات المنتظم مدى الحياة حاسمَين لتقليل المراضة والوفيات.

الأعراض

اضطراب رؤية (وَرَم الأرومة الوعائية الشبكية)
صداع واضطراب توازن (إصابة المخيخ)
بيلة دموية (سرطان الكلى)
صداع نوبي وخفقان (وَرَم القواتم)
فقدان السمع (وَرَم الكيس اللمفاوي الباطن)
ألم بطني (كيس/ورم بنكرياسي)
أكياس بَرْبَخية

عوامل الخطر

تاريخ عائلي لـ VHL (جسمي سائد)
طفرة في جين VHL
وَرَم أرومة وعائية في سن صغيرة
تاريخ عائلي لسرطان الخلايا الكلوية ذي الخلايا الصافية
أورام ثنائية أو متعددة البؤر
وَرَم القواتم والورم العقدي
شذوذات قاع العين المتكررة

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

  • فحص وراثي عند تاريخ عائلي لـ VHL
  • سرطان الخلايا الكلوية ذو الخلايا الصافية في سن صغيرة
  • مشكلات بصرية أو توازنية غير مفسَّرة
  • عند اكتشاف وَرَم القواتم أو الورم العقدي
  • أورام متزامنة في أكثر من عضو

طرق العلاج

01
فحص سنوي متعدد التخصصات (العين، الرنين، الجهاز البولي)
02
استئصال جراحي أو جراحة إشعاعية لأورام الأرومة الوعائية
03
جراحة محافظة على النيفرون في سرطان الخلايا الكلوية
04
إحصار α يليه جراحة لـ وَرَم القواتم
05
علاج موجَّه أحدث: belzutifan (مثبط HIF-2α)
06
استشارة وراثية وفحص عائلي

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Endokrinoloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Endokrinoloji

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداًاتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.