تشخيص وعلاج الداء النشواني

الداء النشواني مجموعة من الأمراض تتحول فيها بروتينات قابلة للذوبان عادةً إلى ليفيات غير قابلة للذوبان تترسّب في الأنسجة وتُضرّ بالأعضاء. يُعدّ النشواني AL (السلسلة الخفيفة) الأكثر شيوعًا في الممارسة الدموية، ويُحرّض بترسّب سلاسل خفيفة وحيدة النسيلة تنتجها خلايا البلازما.

تتأثر بشكل أكثر شيوعًا القلب والكليتان والكبد والجهاز العصبي والجهاز الهضمي. ويُعدّ التورّط القلبي (اعتلال عضلة قلبية تقييدي) العامل الإنذاري الأهم. ويُستخدم NT-proBNP والتروبونين لتقييم القلب والمرحلة.

يستهدف العلاج مرض خلايا البلازما النسيلي الكامن. يُعدّ دارا-VCd (داراتوموماب + بورتيزوميب + سيكلوفوسفاميد + ديكساميثازون) معيار الخط الأول الحالي. وقد يتقدّم المرضى المؤهَّلون إلى زرع الخلايا الجذعية الذاتي لتحقيق استجابات دموية أعمق، مع دعم موجَّه للأعضاء مثل المدرّات أو ضبط النَّظم القلبي.