تشوه Coxa Vara

Coxa vara هو تشوه الورك الذي يتميز بانخفاض غير طبيعي في الزاوية بين عنق الفخذ وساق الفخذ. تتراوح زاوية عنق-ساق الطبيعية في البالغين من 125 إلى 135 درجة (أعلى قليلاً في الأطفال، تنخفض مع العمر). يعرف Coxa vara بزاوية عنق-ساق أقل من 120 درجة، مع coxa vara الشديد له زوايا أقل من 100 درجة. للحالة مسببات متعددة مصنفة عموماً على أنها خلقية (تطورية، موجودة عند الولادة أو الطفولة المبكرة) أو مكتسبة (تتطور لاحقاً في الحياة من الصدمة، العدوى، أو أسباب أخرى).

المسببات والتصنيف: 1) Coxa vara الخلقي — coxa vara التطوري هو الشكل الأكثر شيوعاً، مع أنواع فرعية متعددة: أ) coxa vara التطوري مجهول السبب — حالة معزولة، تظهر في الطفولة المبكرة، مكون وراثي محتمل ولكن جين محدد غير معروف؛ يتميز بتشوه تقدمي خلال النمو مع تأخر المشي، عرج بدون ألم؛ ب) خلل تنسج إكليلي قحفي (طفرات RUNX2) — وراثة سائدة جسمية، شذوذات هيكلية متعددة بما في ذلك coxa vara، تأخر تعظم الترقوة، شذوذات الأسنان، أسنان زائدة؛ ج) تكون العظم الناقص — كسور متعددة، صلبات زرقاء، عظام هشة، مع coxa vara ثانوي من تشوه عنق الفخذ؛ د) عديدات السكاريد المخاطية (Hurler، Hunter، Morquio) — تورط متعدد الأعضاء مع خلل التنسج الهيكلي؛ هـ) خلل التنسج الليفي الغضروفي لعنق الفخذ — نادر، معزول؛ و) خلل التنسج الهيكلي (camptomelic، Stickler، achondroplasia نادراً)؛ 2) Coxa vara المكتسب: أ) بعد الصدمة — بعد كسر عنق الفخذ مع التحام سيء، SCFE (انزلاق المشاش الرأس الفخذي) مع انزلاق مزمن يؤدي إلى coxa vara؛ ب) بعد العدوى — التهاب المفاصل الإنتاني للورك في الطفولة مع تلف لوحة النمو؛ التهاب العظم والنقي لعنق الفخذ؛ ج) بعد مرض Perthes — مرض Legg-Calvé-Perthes مع تشوه رأس الفخذ و coxa vara الثانوي؛ د) أمراض العظام الأيضية — الكساح (نقص فيتامين د)، لين العظام، خلل التنسج الليفي، مرض Paget، فرط نشاط الغدة الدرقية؛ هـ) بعد التشعيع — العلاج الإشعاعي للعظام النامية يؤثر على لوحة النمو؛ و) المكتسب مجهول السبب في البالغين (نادر).

الفيزيولوجيا المرضية: 1) عيب ميكانيكي في الورك — انخفاض زاوية عنق-ساق يقلل ذراع الرافعة لمبعدات الورك (خاصة الألوية الوسطى)، يسبب الضعف ومشية Trendelenburg؛ 2) إجهاد قص متزايد في عنق الفخذ — يؤهب لكسر القصور و SCFE؛ 3) تباين طول الطرف — الساق المتأثرة أقصر من الموضع المنزاح لرأس الفخذ أقرب إلى الحُق؛ 4) ميكانيكا الورك المتغيرة — تؤدي إلى تحميل غضروف غير طبيعي والتهاب المفاصل العظمي المبكر؛ 5) انخفاض نطاق الحركة — خاصة الإبعاد (محدود بـ coxa vara) والدوران الداخلي؛ 6) خطر كسر الإجهاد — خاصة في عنق الفخذ؛ 7) خلع رأس الفخذ — في الحالات الشديدة؛ 8) التغييرات الثانوية بما في ذلك انكماش المحفظة، ضمور ضعف المبعدات، تغييرات نمط المشية.

العرض السريري: 1) العرض في الطفولة (تطوري) — عرج بدون ألم لاحظه الوالدان عادة، تأخر المشي، نمط مشية غير طبيعي، تباين طول الساق لاحظ سريرياً، لا ألم كبير في البداية، قد يتقدم خلال النمو؛ 2) العرض في المراهقة (SCFE المكتسب) — عرج مؤلم مع مشية مضادة للألم، ألم الورك غالباً ما يحال إلى الفخذ أو الركبة، انخفاض نطاق حركة الورك خاصة الدوران الداخلي؛ 3) العرض في البالغين (مكتسب مع التهاب المفاصل العظمي) — ألم ورك مزمن مع تحمل الوزن، انخفاض نطاق الحركة، مشية Trendelenburg، تباين طول الساق؛ 4) نتائج فحص بدني محددة: أ) اختبار Trendelenburg إيجابي (وقفة الساق الواحدة — يميل الحوض نحو الجانب غير المتأثر بسبب ضعف الألوية الوسطى على الجانب المتأثر)؛ ب) مشية Trendelenburg (تخبط، ميل نحو الجانب المتأثر)؛ ج) تباين طول الساق (2-5 سم نموذجي)؛ د) انخفاض نطاق حركة الورك (إبعاد محدود، دوران داخلي)؛ هـ) انكماش مقربة الورك؛ و) ارتفاع المدور الكبير (فوق خط ما بين الحلق — مثلث Bryant، محسوس)؛ ز) إيلام فوق المدور الكبير؛ ح) انخفاض إمالة الحوض المماثلة؛ 5) المضاعفات طويلة الأمد تشمل التهاب المفاصل العظمي المبكر لمفصل الورك (50+ بالمئة يتطلبون استبدال الورك بحلول 50 سنة إذا لم يعالج)، ألم مزمن، إعاقة وظيفية، تشوهات المشية.