تليف النقي
ورم نقي تكاثري مزمن بتليف نخاع عظم وتكوين دم خارج نخاعي وضخامة طحال وأعراض دستورية.
تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.
هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Hematoloji لدينا. احجز موعد ←
ما هو تليف النقي؟
تليف النقي (MF) ورم نقي تكاثري مزمن (MPN)، يحدث كتليف نقي بدئي (PMF) أو ثانوي لاحمرار دم حقيقي (MF بعد PV) أو كثرة صفيحات أساسية (MF بعد ET). طفرات سائقة تشمل JAK2 V617F (60%)، CALR (20-25%)، و MPL (5-10%)؛ حوالي 10% ثلاثي السلبية. ينشأ المرض من تكاثر استنساخي لخلية جذعية مكونة دم مع تليف نخاع عظم تفاعلي بقيادة سيتوكين (TGF-بيتا، FGF، PDGF) وشذوذ خلية كبيرة نواة وفشل نخاع تدريجي مع تكوين دم خارج نخاعي (خاصة طحالي وكبدي).
تشمل ميزات سريرية فقر دم تدريجي وضخامة طحال (غالبًا هائلة) وأعراض دستورية (فقد وزن، تعرق ليلي، إرهاق) وألم عظم وحكة واحتشاءات طحالية وعلامات ارتفاع ضغط بابي. يزيد خطر خثار؛ يحدث تحول إلى ابيضاض نقوي حاد في 10-20%. يجمع التشخيص بين لطاخة محيطية (دم لوكوإريثروبلاستي مع كريات حمراء قطرية الشكل) وخزعة نخاع عظم بدرجة تليف ريتيكولين/كولاجين واختبار طفرة JAK2/CALR/MPL واستبعاد MPNs أخرى وأسباب تفاعلية.
تصنيف خطر (DIPSS، DIPSS-Plus، MIPSS70+ v2.0) يدمج عمر وهيموغلوبين وعدد كريات بيضاء وأرومات وأعراض دستورية ونمط نووي وطفرات عالية الخطر الجزيئي (ASXL1، EZH2، IDH1/2، SRSF2). العلاج متكيف بخطر: مراقبة في منخفض خطر لاعرضي، مثبطات JAK (روكسوليتينيب خط أول؛ فيدراتينيب وموميلوتينيب وباكريتينيب في سيناريوهات منتقاة) لمرض عرضي، رعاية داعمة لفقر دم ونقص خلايا، وزرع خلايا جذعية متباين في مرضى مؤهلين عاليي خطر كخيار شافٍ وحيد.
الأعراض
عوامل الخطر
متى يجب مراجعة الطبيب؟
إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:
- فقر دم أو نقص شامل دم مستمر غير مفسر
- ضخامة طحال مع أعراض دستورية
- ألم عظم مع تعرق ليلي وفقد وزن
- PV أو ET معروف مع فقر دم أو ضخامة طحال جديد
- حكة مع شذوذات دموية
- ألم ربع علوي أيسر شديد مفاجئ (احتشاء طحالي)
- ارتفاع عدد أرومات سريع (تحول ابيضاض)
- نزف أو عدوى أو خثار في MF معروف
- تقييم قبل زرع في مرضى مؤهلين
طرق العلاج
أي قسم يجب مراجعته؟
يمكنك مراجعة قسم Hematoloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.
معلومات عن قسم Hematolojiدعنا نساعدك
يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.
مواضيع صحية ذات صلة
مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.
فقر الدم (الأنيميا)
Dahiliye (İç Hastalıkları)
فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.
فقر الدم بعوز الحديد
Dahiliye (İç Hastalıkları)
يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.
عوز فيتامين ب12
Dahiliye (İç Hastalıkları)
قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.
إدارة ارتفاع ضغط الدم
Dahiliye (İç Hastalıkları)
يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.
الفشل الكلوي المزمن
Dahiliye (İç Hastalıkları)
مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.
التهاب الكبد B (HBV)
Dahiliye (İç Hastalıkları)
التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.
التهاب الكبد C (HCV)
Dahiliye (İç Hastalıkları)
التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.
مرض الكبد الدهني
Dahiliye (İç Hastalıkları)
مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.
تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.