المعلومات الواردة في هذا الموقع ليست لأغراض التشخيص أو العلاج. يرجى استشارة طبيبك لمشاكلك الصحية.

انتقل إلى المحتوى الرئيسي

تكوين النقي غير الطبيعي العابر

اضطراب ما قبل ابيضاضي محدود ذاتيًا في حديثي الولادة بمتلازمة داون

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي
آخر تحديث:

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Hematoloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو تكوين النقي غير الطبيعي العابر؟

تكاثر نقوي نسيلي ينشأ في الكبد الجنيني لحديثي الولادة بتثلث الصبغي 21 الدستوري

مدفوع بطفرات بتر مكتسبة في جين عامل النسخ GATA1

يتميز بأرومات نواء دائرة تشبه ابيضاض الدم النوائي الأرومي الحاد

تتراجع معظم الحالات عفويًا خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحياة

حوالي 20% من الناجين يتقدمون إلى ابيضاض دم نقوي لمتلازمة داون بعمر 4 سنوات

الأعراض

تضخم كبد وطحال مع انتفاخ بطن بارز في حديثي الولادة
انصبابات جنبية وتأمورية في الحالات الشديدة
نقاط نزفية وكدمات ونزف من نقص الصفيحات
فرط كريات بيضاء مع أرومات دائرة في لطاخة الدم المحيطي
بدون أعراض في حوالي 50% من حديثي الولادة المصابين

عوامل الخطر

تثلث الصبغي 21 الدستوري (متلازمة داون) هو العامل المؤهب العالمي
حوالي 10% من حديثي الولادة بمتلازمة داون يطورون تكوين النقي العابر الواضح
متلازمة داون الفسيفسائية مع طفرات GATA1 الجسدية تمثل مجموعة فرعية مهمة
حديثو الولادة الذكور والإناث مصابون بالتساوي
لم تثبت عوامل خطر بيئية أو ولادية واضحة

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

  • أي وليد بمتلازمة داون مع تعداد دم كامل غير طبيعي أو أرومات محيطية
  • تضخم كبد وطحال أو يرقان أو خلل وظيفة الكبد في الأسابيع الأولى من الحياة
  • موه جنيني أو انصبابات جنينية على الموجات فوق الصوتية قبل الولادة
  • تخثر منتشر داخل الأوعية أو مضاعفات نزفية
  • أرومات مستمرة بعد 3 أشهر من الحياة توحي بالتقدم

طرق العلاج

01
الانتظار اليقظ مع تعداد دم متسلسل في الرضع بدون أعراض
02
السيتارابين بجرعة منخفضة لخلل وظيفة الأعضاء المهدد للحياة أو فرط الكريات البيضاء
03
نقل الدم التبادلي أو فصادة الكريات البيضاء لركود الكريات البيضاء الشديد
04
علاج تليف الكبد والانصبابات واضطراب التخثر كإجراءات داعمة
05
متابعة طويلة الأمد بأمراض الدم لمراقبة التقدم إلى ابيضاض دم نقوي

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Hematoloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Hematoloji

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.