السوماتوستاتينوما

الموقع التشريحي والملامح السريرية: 1) السوماتوستاتينوما البنكرياسية - 50-60% من الحالات، عادة في رأس أو جسم البنكرياس، تظهر بالثلاثية المثبطة الكاملة؛ تميل لتكون أكبر (متوسط 5 سم) مع إمكانية نقيلية أعلى؛ 2) السوماتوستاتينوما الاثني عشرية - 40-50% من الحالات، غالباً في المنطقة حول الأمبولة، تظهر بانسداد القناة الصفراوية أو البنكرياسية (يرقان، ألم)، نزيف هضمي، فقدان وزن؛ تحتوي عادة أجسام بساموما في النسج المرضية؛ أقل احتمالاً لإحداث المتلازمة الوظيفية الكاملة؛ 3) فيزيولوجيا الثلاثية المثبطة - السوماتوستاتين يثبط إفراز الأنسولين والغلوكاغون (السكري عادة خفيف وغير كيتوني)، يثبط الكوليسيستوكينين وانقباض المرارة (حصى المرارة شائعة)، يثبط الإفراز البنكرياسي الخارجي (إسهال دهني)، يثبط حمض المعدة (نقص حمضية)، يثبط الحركية المعوية؛ 4) تظاهرات أخرى - فقدان وزن، ألم بطني، إسهال، يرقان (في أورام حول الأمبولة)، نزيف هضمي علوي؛ 5) ارتباطات وراثية - السوماتوستاتينوما الاثني عشرية في 30-50% من NF1 (داء فون ريكلينغهاوزن) - عادة حول الأمبولة، غالباً مع ورم القواتم وكارسينويد معدي؛ MEN1 (نادر)؛ فون هيبل-لينداو (نادر)؛ التصلب الحدبي (نادر).

التشخيص والتوطين: 1) السوماتوستاتين البلازمي - مستويات مرتفعة (أكثر من 30 بيكوغرام/مل مشير قوياً، طبيعي أقل من 100؛ كثير من الأولي البنكرياسي أكثر من 1000 بيكوغرام/مل)؛ ارتفاع الكروموغرانين A في 70-100%؛ ببتيد بنكرياسي قد يرتفع معاً؛ الأنسولين والغلوكاغون (منخفض أو طبيعي)؛ 2) التصوير - CT متباين للبطن/الحوض لتحديد الأولي، النقائل الإقليمية والكبدية؛ MRI مع طور الكبد الصفراوي حساس جداً للنقائل الكبدية؛ تنظير بالموجات فوق الصوتية لتوطين أمبولي واثني عشري، مع خزعة بإبرة دقيقة؛ ERCP للآفات حول الأمبولة؛ 3) التصوير الوظيفي - PET/CT بـ68Ga-DOTATATE حساس جداً للمرحلة وإظهار تعبير مستقبل السوماتوستاتين؛ FDG-PET محجوز للأورام عالية الدرجة؛ 4) الأنسجة المرضية - NET جيد التمايز، إيجابي للكروموغرانين A والسينابتوفيسين، تلوين السوماتوستاتين يؤكد نوع الخلية؛ أجسام بساموما مميزة في الآفات الاثني عشرية؛ Ki-67 يدرج الورم؛ 5) فحص للمتلازمات الوراثية - تقييم سريري لـNF1 (بقع كافيه أوليه، أورام ليفية عصبية، نمش إبطي، عقيدات ليش)؛ ميتانيفرينات بلازمية أو ميتانيفرينات بولية مجزأة لورم القواتم في NF1؛ 6) التشخيص التفريقي - ارتفاع ثانوي للسوماتوستاتين في الفشل الكلوي، الإجهاد الشديد، الإنتاج المنتبذ؛ يحتاج تأكيد نسيجي.

العلاج والإنذار: 1) الجراحة - استئصال البنكرياس البعيد أو إجراء ويبل لأولي بنكرياسي؛ استئصال البنكرياس الاثني عشري (ويبل) لأورام حول الأمبولة والرأس؛ استئصال موضعي أو استئصال عبر الاثني عشر نادراً ما يكفي (تكرار عالي)؛ استئصال عقد لمفية إقليمي للمرحلة؛ استئصال المرارة المتزامن (خطر حصى مرارة عالٍ)؛ 2) علاج موجه للكبد - استئصال إن كانت النقائل معزولة، الانصمام عبر الشرايين (TAE)/الانصمام الكيميائي (TACE)، استئصال بالترددات الراديوية، علاج النويدات المشعة بمستقبل الببتيد (177Lu-DOTATATE) لمرض نقيلي إيجابي المستقبل؛ 3) العلاج الطبي - نظائر السوماتوستاتين (أوكتريوتيد LAR، لانريوتيد) للسيطرة على الأعراض وتثبيت الورم، رغم القلق النظري من تثبيط إضافي؛ في الممارسة، جيدة التحمل؛ إيفيروليموس وسونيتينيب لمرض نقيلي تقدمي؛ 4) العلاج الكيميائي - كابيسيتابين + تيموزولوميد، قائم على ستربتوزوسين لأورام عالية الدرجة أو سريعة التقدم؛ 5) رعاية داعمة - أنسولين أو خافضات سكر فموية للسكري (غالباً يتحلل بعد الاستئصال)، علاج بديل بإنزيمات بنكرياسية (PERT) للإسهال الدهني، استئصال المرارة لحصى مرارة عرضية، دعامة صفراوية لليرقان الانسدادي؛ 6) الحالات المرتبطة بـNF1 - تتطلب فحصاً شاملاً لورم القواتم قبل الجراحة، مراقبة مدى الحياة لأوليات ثانية؛ 7) الإنذار - بقاء 5 سنوات 75-85% إن استؤصل، 30-50% إن كان نقيلياً؛ الحجم، الدرجة، والنقائل عوامل إنذار رئيسية؛ إدارة مركز NET متعدد التخصصات ضرورية؛ مراقبة مدى الحياة للتكرار.