سرطان قشرة الكظر (الورم القشري الكظري)

سرطان قشرة الكظر ورم خبيث نادر ينشأ من قشرة الغدة الكظرية بمعدل حدوث سنوي 0.7 إلى 2 لكل مليون. يُظهر التوزيع العمري ذروتين في الطفولة (مرتبط بمتلازمتي لي-فروميني وبيكويث-فيدمان) والعقد الرابع إلى الخامس. حتى 60% من الأورام وظيفية، تفرز الكورتيزول (متلازمة كوشينغ) أو الأندروجينات (الذكورة) أو الألدوستيرون أو الإستروجينات.

يُظهر معظم المرضى كتلة بطنية وألمًا أو أعراضًا هرمونية سريعة الظهور. تشمل خصائص التصوير الحجم الكبير (أكثر من 4 سم)، والمظهر غير المتجانس، والتكلسات، والنخر، وغسيل التباين المطلق أقل من 50%. يعتمد التشخيص المرضي على معايير وايس ومؤشر Ki-67 والكيمياء النسيجية المناعية.

يوجه التصنيف وفق نظام ENSAT العلاج. الاستئصال الكامل R0 هو حجر الزاوية للمراحل I إلى III. يقلل الميتوتان المساعد من النكس في الحالات عالية الخطورة. للمرحلة IV أو غير القابل للاستئصال، الميتوتان مع علاج EDP الكيميائي (إيتوبوسيد، دوكسوروبيسين، سيسبلاتين) هو المعيار. يعتمد الإنذار على المرحلة و Ki-67 واكتمال الاستئصال.