سرطان قشر الكظر سرطان نادر

سرطان قشر الكظر يحدث في أقل من حالتين لكل مليون سنويا ويظهر توزيعا عمريا ثنائي النمط مع ذروات في الطفولة المبكرة والعقد الرابع إلى الخامس. حوالي ستين بالمئة يفرزون الكورتيزول والأندروجينات والقشرانيات المعدنية أو الأستروجينات منتجين متلازمة كوشينغ والاسترجال وارتفاع الضغط أو التأنيث بينما الباقون غير وظيفيين ويكتشفون ككتل بطنية كبيرة.

التشخيص يجمع عملا هرمونيا مع كورتيزول بولي أربع وعشرين ساعة وكبريتات ديهيدروإيبي أندروستيرون والستيرويدات الجنسية ونسبة الرينين الألدوستيرون مع تصوير مقطعي يظهر كتلة كبيرة غير متجانسة عالية التوهين على التصوير المقطعي بدون تباين وحواف غير منتظمة وتكلسات. تصنيف ENSAT يصنف امتداد الورم وهو أقوى عامل تنبؤي.

الاستئصال الجراحي كامل الهامش السلبي هو العلاج الشافي الوحيد والميتوتان المساعد يقلل الانتكاس في الحالات عالية الخطر. المرض المتقدم يتلقى الميتوتان مع تركيبة إيتوبوسيد دوكسوروبيسين سيسبلاتين أو علاجا إشعاعيا للسيطرة الموضعية. البقاء العام لخمس سنوات يتراوح من ستين بالمئة في المرحلة الأولى إلى أقل من عشرين بالمئة في المرحلة الرابعة مع تحقيق نشط للعلاج المناعي والمناهج المستهدفة.