ساركومات الأنسجة الرخوة (STS)

ساركومات الأنسجة الرخوة (STS) هي أورام خبيثة من أصل ميزانشيمي تنشأ من الأنسجة الضامة بما في ذلك العضلات والدهون والنسيج الليفي والأوعية الدموية والأعصاب الطرفية والغشاء الزليلي. تشمل أكثر من 70 نوعاً نسيجياً فرعياً مميزاً وفقاً لتصنيف WHO مع بيولوجيا واستجابة علاج وإنذار متفاوت بشكل كبير. STS نادرة، تمثل أقل من 1% من جميع الأورام الخبيثة عند البالغين (الحدوث 4-5 لكل 100.000 سنوياً).

تشمل الأنواع الفرعية البالغة الشائعة الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة (UPS — الأكثر شيوعاً، أساساً أطراف كبار السن)، الساركوما الشحمية (متمايزة جيداً/غير متمايزة/مخاطية/خلية مستديرة/متعددة الأشكال)، الساركوما العضلية الملساء (الرحم، خلف الصفاق، الأوعية)، الساركوما الزليلية (الشباب، الأطراف، اندماج t(X;18) SS18-SSX)، ورم غمد العصب المحيطي الخبيث (MPNST، غالباً ينشأ من الورم الليفي العصبي الضفيري في NF1)، والساركوما الوعائية (جلد الرأس/العنق عند كبار السن، بعد الإشعاع، الثدي). تهيمن الساركوما العضلية المخططة على STS الأطفال (الجنينية، السنخية). تشمل عوامل الخطر العلاج الإشعاعي السابق (فترة كمون 5-30 سنة، ساركوما ثانوية)، المتلازمات الجينية (لي-فراوميني p53، NF1، الورم الأرومي الشبكي الوراثي، متلازمة غاردنر)، الوذمة اللمفية المزمنة (الساركوما الوعائية لستيوارت-تريفز)، التعرضات المهنية (كلوريد الفينيل لساركوما الكبد الوعائية)، وHIV (ساركوما كابوزي).

التشخيص: التقييم السريري للكتلة العميقة المتضخمة المؤلمة الأكبر من 5 سم يستدعي التصوير (التصوير بالرنين المغناطيسي للموقع الأولي مع التباين كمعيار ذهبي، يظهر كتلة غير متجانسة شديدة الكثافة T2 مع التعزيز؛ التصوير المقطعي لخلف الصفاق/الأحشاء). تخطيط الخزعة حاسم: خزعة بإبرة أساسية (مفضلة) أو خزعة مفتوحة شقية على طول خط الشق الجراحي النهائي المستقبلي للسماح باستئصال كامل لمسار الخزعة؛ تجنب الشقوق العرضية على الأطراف. يتطلب علم الأمراض مراجعة خبير الساركوما مع المناعية النسيجية وFISH/الدراسات الجزيئية (الساركوما الزليلية t(X;18) SS18-SSX، الساركوما العضلية المخططة السنخية t(2;13) PAX3-FOXO1، الساركوما الشحمية المخاطية t(12;16) FUS-DDIT3، الساركومات الشبيهة بإيوينغ ترتيبات EWSR1، اندماجات NTRK للعلاج المستهدف). المرحلة: AJCC الإصدار الثامن يدمج الدرجة (FNCLCC G1-G3 بناءً على التمايز وعدد الانقسام والنخر)، حجم الورم وعمقه (T1 أقل من 5 سم، T2 5-10 سم، T3 10-15 سم، T4 أكثر من 15 سم)، إصابة العقد، والنقائل البعيدة. التصوير المقطعي للصدر للنقائل الرئوية (الموقع الأكثر شيوعاً لنقائل STS). العلاج متعدد التخصصات في مراكز إحالة الساركوما: استئصال محلي واسع موفر للأطراف (هوامش سلبية R0، 1-2 سم بشكل مثالي أو مستوى لفافي)؛ البتر محفوظ لمرض الأطراف غير القابل للاستئصال. العلاج الإشعاعي الخارجي المساعد (50-66 Gy) للأورام متوسطة/عالية الدرجة أكبر من 5 سم أو الهوامش القريبة. العلاج الإشعاعي قبل الجراحي قد يحسن قابلية الاستئصال. العلاج الكيميائي المساعد (الدوكسوروبيسين + الإيفوسفاميد) يُعتبر للمرض الموضعي عالي الخطر (كبير، عالي الدرجة، عميق) — فائدة محل جدل. علاجات مستهدفة لأنواع فرعية محددة: إيماتينيب لساركوما الجلد الليفية البارزة (DFSP، COL1A1-PDGFB)، بازوبانيب لـ STS غير الشحمية بعد العلاج الكيميائي، مثبطات NTRK (لاروتريكتينيب) للأورام إيجابية اندماج NTRK. البقاء الإجمالي لخمس سنوات 50-65%، يتراوح من 80%+ لـ T1N0 منخفض الدرجة إلى 20-30% لـ T2-T4 عالي الدرجة مع النقائل.