قصور الغدة النخامية الشامل (قصور النخامى)

المسببات والفيزيولوجيا المرضية: 1) أورام الغدة النخامية وآثار العلاج - الأورام الكبيرة (أكبر من 1 سم) تضغط على الغدة النخامية الطبيعية؛ الجراحة والإشعاع تسببان ضرراً إضافياً؛ الفقدان الهرموني التدريجي يتبع غالباً ترتيب هرمون النمو ثم الموجهات التناسلية ثم الموجه للدرقية ثم الموجه لقشر الكظر؛ 2) متلازمة شيهان - النزيف بعد الولادة يسبب نخر النخامى؛ التظاهر الكلاسيكي بفشل الإرضاع، انقطاع الطمث، قصور الكظر الثانوي؛ نادر في البلدان المتقدمة؛ 3) السكتة النخامية - نزيف/احتشاء حاد للنخامى، غالباً داخل ورم غدي موجود مسبقاً؛ صداع شديد، شلل عضلات العين، فقدان البصر، نقص هرموني حاد يتطلب جرعات إجهاد طارئة من الستيرويدات؛ 4) إصابة الدماغ الرضحية - 25-50% من الإصابات المعتدلة-الشديدة تطور قصور النخامى، غالباً ما يفوت تشخيصه؛ يجب الفحص في 3-6 أشهر و12 شهراً بعد الإصابة؛ 5) الإشعاع القحفي - الضرر يعتمد على الجرعة؛ هرمون النمو الأكثر حساسية، ثم الموجهات التناسلية، الموجه لقشر الكظر، الموجه للدرقية؛ متابعة مدى الحياة مطلوبة؛ 6) الارتشاحية - الساركويد (غالباً مع البول السكري)، داء ترسب الأصبغة الدموية (مع السكري البرونزي، اعتلال عضلة القلب)، التهاب النخامى اللمفاوي (مناعة ذاتية، بعد الولادة أو مرتبط بـIgG4)، السل؛ 7) الخلقي - نقص هرمونات النخامى المركب بسبب طفرات عوامل النسخ.

المظاهر السريرية حسب النقص: 1) نقص الموجه لقشر الكظر (قصور الكظر الثانوي) - تعب، ضعف، فقدان وزن، انخفاض ضغط الدم، نقص سكر الدم، نقص صوديوم الدم (لا فرط بوتاسيوم بخلاف الأولي)، جلد شاحب (لا فرط تصبغ)؛ مهدد للحياة إن لم يكتشف في الإجهاد؛ 2) نقص الموجه للدرقية (قصور درقي مركزي) - تعب، عدم تحمل البرد، زيادة وزن، إمساك؛ منخفض TSH ومنخفض T4 الحر (TSH ليس مرتفعاً كما في الأولي)؛ 3) نقص الموجهات التناسلية - النساء: قلة/انقطاع الطمث، عقم، هبات ساخنة؛ الرجال: انخفاض الرغبة الجنسية، ضعف الانتصاب، انخفاض الكتلة العضلية، فقدان شعر الجسم، عقم؛ 4) نقص هرمون النمو - عند البالغين: انخفاض كتلة الجسم النحيلة، السمنة المركزية، انخفاض القدرة على ممارسة الرياضة، خلل شحميات، انخفاض جودة الحياة، زيادة الخطر القلبي الوعائي؛ عند الأطفال: فشل النمو؛ 5) نقص البرولاكتين - عدم القدرة على الإرضاع (شيهان)؛ 6) الفص الخلفي - البول السكري المركزي مع التبول الزائد، العطش الزائد (نادر مع إصابة أمامية معزولة؛ شائع مع المرض الارتشاحي والإصابة).

التشخيص والإدارة: 1) اختبار الهرمونات - الكورتيزول الساعة 8 صباحاً (أقل من 3 ميكروغرام/ديسيلتر تشخيصي، أكثر من 18 يستبعد؛ المتوسط يحتاج تحفيز ACTH)، T4 الحر مع TSH (كلاهما منخفض = قصور درقي مركزي)، التستوستيرون الصباحي (الرجال) أو الإستراديول مع FSH/LH (النساء)، IGF-1 لمحور هرمون النمو، البرولاكتين (المرتفع يشير لتأثير الساق، المنخفض للنقص)؛ 2) اختبارات التحفيز - اختبار تحمل الأنسولين (المعيار الذهبي لهرمون النمو وACTH لكن عالي الخطر)، تحفيز الغلوكاغون، اختبار تحفيز ACTH (بعد 4-6 أسابيع من النقص المزمن)، GHRH-أرجينين لهرمون النمو؛ 3) MRI نخامى مع تباين - تحديد الورم، السرج الفارغ، تغيرات ارتشاحية؛ 4) العلاج - هيدروكورتيزون 15-25 ملغ/يوم في 2-3 جرعات مقسمة، ضاعف أو ثلاث أضعاف خلال المرض/الإجهاد، جرعات إجهاد وريدية للجراحة/المرض الشديد؛ ليفوثيروكسين 1.5-1.7 ميكروغرام/كغ/يوم بعد استبدال الكورتيزول (علاج قصور الدرق أولاً يمكن أن يسرع أزمة كظرية)؛ التستوستيرون التعويضي للرجال، إستروجين-بروجستين للنساء قبل سن اليأس؛ هرمون النمو التعويضي للنقص المؤكد عند البالغين العرضيين (يعدل لـIGF-1 منتصف المدى الطبيعي)؛ ديسموبريسين للبول السكري؛ 5) تثقيف المريض - سوار طبي، مجموعة حقن طوارئ، قواعد أيام المرض، جرعات الإجهاد خلال المرض؛ متابعة غدية مدى الحياة.