الزرق التقشري الكاذب (PXF / XFG، الزرق مفتوح الزاوية المرتبط بـ LOXL1)

متلازمة التقشر الكاذب (XFS) اضطراب جهازي مرتبط بالعمر لأيض الألياف المرنة مع ترسب مادة تقشر كاذبة (PXF) ليفية رمادية بيضاء على هياكل قطعة أمامية متعددة، أبرزها كبسولة العدسة الأمامية (نمط هدف ثلاثي المناطق كلاسيكي)، النطيقات، الجسم الهدبي، ظهارة صبغية قزحية، الشبكة التربيقية، بطانة قرنية، والملتحمة. تترسب مادة PXF أيضاً جهازياً في الرئة، الكبد، الكلية، القلب، والسحايا، وقد ترتبط بأحداث قلبية وعائية، فقدان سمع، ومرض الزهايمر.

يتطور الزرق التقشري الكاذب (XFG) في 25-50 بالمائة من مرضى XFS خلال 10-15 سنة؛ هو السبب القابل للتحديد الأكثر شيوعاً للزرق مفتوح الزاوية عالمياً (خاصة في الدول الإسكندنافية، البحر المتوسط، السعودية) وأكثر عدوانية من POAG مع ضغط داخل العين متوسط وقمي أعلى (غالباً > 30 ملم زئبق)، تذبذب IOP يومي أكبر، فقدان مجال بصري أسرع، تلف قرص أكثر تقدماً عند العرض، استجابة أسوأ للعلاج الدوائي، ومعدل تقدم طويل المدى أعلى. خطر وراثي: تعدد أشكال LOXL1 (G153D، R141L) يمنح 99 بالمائة من قابلية المرض (خطر مَنسوب للسكان) لكن النفاذية تعدل بعوامل بيئية (تعرض الأشعة فوق البنفسجية، قهوة، فولات منخفض).

التشخيص: فحص مصباح شقي موسع (ضروري — غير الموسع قد يفوته) يكشف نمط هدف ثلاثي المناطق كلاسيكي على كبسولة العدسة الأمامية (قرص مركزي، منطقة وسطى صافية، منطقة محيطية حبيبية)، عيوب نقل ضوء قزحية (حول الحدقة)، تشتت صبغي في الحجرة الأمامية (خط Sampaolesi — خط مصبوغ أمامي لخط Schwalbe في تنظير الزاوية)، رقائق تقشر كاذبة في حافة الحدقة، ونطيقات ضعيفة. قياس IOP يكشف بشكل متكرر ارتفاعات؛ تنظير الزاوية مفتوح مع تصبغ ثقيل؛ OCT والمجال البصري يظهران تلفاً زرقياً.