نوبة بورفيريا حادة في علم الدم
أزمة اصطناع الهيم مع ألم عصبي حشوي وحاجة لإدارة سريعة
تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.
هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Hematoloji لدينا. احجز موعد ←
ما هو نوبة بورفيريا حادة في علم الدم؟
البورفيريات الحادة تشمل البورفيريا الحادة المتقطعة والبورفيريا الكوبروبورفيرية الوراثية والبورفيريا المتنوعة وعجز نازعة هيدروجين حمض الأمينوليفولينيك. عيوب الإنزيمات في اصطناع الهيم تؤدي إلى تراكم سلائف البورفيرين حمض الأمينوليفولينيك والبورفوبيلينوجين التي تسبب سمية عصبية حشوية أثناء النوبات المحفزة بالأدوية والصيام والهرمونات والإصابة أو الكحول.
النوبة السريرية تظهر بألم بطني منتشر شديد دون علامات بريتونية وخلل وظيفي لاإرادي مع تسرع قلب وارتفاع ضغط واعتلال أعصاب حركي ونقص صوديوم من إفراز هرمون مضاد للإدرار غير مناسب وقلق وتشوش وهلوسة ونوبات صرعية. التشخيص يستخدم تحديد بورفوبيلينوجين البول الفوري أثناء النوبة واختبار الحمض النووي لتأكيد النوع الفرعي النهائي.
الإدارة الحادة تستخدم هيمين وريديا بثلاثة إلى أربعة ميليجرام لكل كيلوجرام يوميا لأربعة أيام وتناولا عاليا للكربوهيدرات بثلاثمئة جرام يوميا وإزالة المحفزات وتسكين الألم بالمسكنات الأفيونية الآمنة وحاصرات بيتا لعدم الاستقرار اللاإرادي والسيطرة على النوبات الصرعية بعوامل آمنة مثل غابابنتين تجنب البربيتورات. غيفوسيران الحمض النووي الريبي المتداخل الصغير يقلل تكرار النوبات الناكسة في مرضى البالغين بالبورفيريا الحادة المتقطعة.
الأعراض
عوامل الخطر
متى يجب مراجعة الطبيب؟
إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:
- عند حدوث ألم بطني شديد في بورفيريا معروفة
- عند تطور أعراض عصبية حشوية فجأة
- عند ظهور عدم استقرار لاإرادي
- عند تعقيد ضعف أو نوبة صرعية للألم
- عند الحاجة لمراجعة الأدوية للاختيارات الآمنة
طرق العلاج
أي قسم يجب مراجعته؟
يمكنك مراجعة قسم Hematoloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.
معلومات عن قسم Hematolojiدعنا نساعدك
يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.
مواضيع صحية ذات صلة
مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.
فقر الدم (الأنيميا)
Dahiliye (İç Hastalıkları)
فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.
فقر الدم بعوز الحديد
Dahiliye (İç Hastalıkları)
يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.
عوز فيتامين ب12
Dahiliye (İç Hastalıkları)
قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.
إدارة ارتفاع ضغط الدم
Dahiliye (İç Hastalıkları)
يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.
الفشل الكلوي المزمن
Dahiliye (İç Hastalıkları)
مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.
التهاب الكبد B (HBV)
Dahiliye (İç Hastalıkları)
التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.
التهاب الكبد C (HCV)
Dahiliye (İç Hastalıkları)
التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.
مرض الكبد الدهني
Dahiliye (İç Hastalıkları)
مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.
تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.