المعلومات الواردة في هذا الموقع ليست لأغراض التشخيص أو العلاج. يرجى استشارة طبيبك لمشاكلك الصحية.

انتقل إلى المحتوى الرئيسي

نقص المناعة الأولي لدى البالغين

أخطاء وراثية في المناعة تظهر في سن البلوغ

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي
آخر تحديث:

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Dahiliye (İç Hastalıkları) لدينا. احجز موعد ←

ما هو نقص المناعة الأولي لدى البالغين؟

يشمل نقص المناعة الأولي أكثر من 450 اضطرابًا أحادي الجين يؤثر على المناعة الفطرية أو التكيفية، مصنفة من قبل IUIS إلى عشر فئات ظاهرية.

CVID، أكثر أنواع نقص المناعة الأولي شيوعًا في سن البلوغ، يظهر بنقص غاما غلوبولين الدم وضعف الاستجابة للقاحات وعدوى الجيوب والرئة المتكررة.

يتطلب التشخيص الغلوبولينات المناعية الكمية والمجموعات الفرعية للخلايا اللمفاوية واستجابات اللقاح والاختبار الجيني المتزايد (تسلسل الجيل التالي).

يؤدي التشخيص المتأخر إلى توسع القصبات والمناعة الذاتية (نقص الخلايا، اعتلال الأمعاء) والورم الحبيبي والورم اللمفاوي؛ العلاج المبكر يحسن النتائج بشكل كبير.

الأعراض

التهاب الجيوب أو الأذن أو الشعب أو الرئة المتكرر (أكثر من التهابي رئة في السنة)
عدوى شديدة أو غير عادية (الفطار الرئوي، المتفطرات، الكائنات الانتهازية)
إسهال مزمن أو سوء امتصاص من داء الجيارديا أو اعتلال الأمعاء
نقص الخلايا المناعي الذاتي (نقص الصفيحات المناعي، فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي)
توسع القصبات وأمراض الرئة الحبيبية وتضخم الطحال
تاريخ عائلي من عدوى غير عادية أو مناعة ذاتية أو وفاة مبكرة

عوامل الخطر

تاريخ عائلي من نقص المناعة أو زواج الأقارب
طفرات جينية محددة (TACI، ICOS، CD19، NFKB2، BTK، إلخ)
الجنس الأنثوي زاد قليلًا في CVID؛ الأشكال المرتبطة بـ X يهيمن عليها الذكور
العمر 20-45 الأكثر شيوعًا في تشخيص CVID لكن المدى واسع
مرض المناعة الذاتية المتزامن يمكن أن يكون الدليل الأول
نقص IgA الانتقائي قد يتطور إلى CVID مع الوقت

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

  • التهابي رئة أو أكثر أو أربع التهابات بكتيرية أو أكثر في السنة
  • حاجة متكررة لمضادات حيوية وريدية أو استشفاء للعدوى
  • إسهال مستمر أو فقدان وزن أو سوء امتصاص
  • نقص خلايا مناعي ذاتي جديد أو تضخم طحال غير مفسر
  • توسع القصبات في التصوير دون سبب واضح
  • فشل الاستجابة للقاحات أو مرض شديد بشكل غير عادي يمكن الوقاية منه باللقاح

طرق العلاج

01
استبدال الغلوبولين المناعي (IVIG أو SCIG) مستهدفًا قاع IgG فوق 700-800 ملغ/دل
02
علاج عنيف للعدوى البكتيرية بدورات مضادة حيوية مطولة عند الحاجة
03
مضادات حيوية وقائية لعدوى الجيوب والرئة المتكررة لدى مرضى مختارين
04
علاج مضاعفات المناعة الذاتية بالستيرويدات أو ريتوكسيماب أو سيروليموس
05
اختبار جيني لتحديد الأشكال أحادية الجين المحددة (مثل NFKB1، CTLA4، LRBA) لتوجيه العلاج الموجه
06
زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم للأشكال المركبة الشديدة ومختارة من نقص المناعة الأولي

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Dahiliye (İç Hastalıkları) في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Dahiliye (İç Hastalıkları)

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.