نقص بروتين C
ميل تخثر وراثي أو مكتسب بسبب نقص مضاد التخثر الطبيعي بروتين C.
تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.
هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Hematoloji لدينا. احجز موعد ←
ما هو نقص بروتين C؟
بروتين C مضاد تخثر طبيعي معتمد على فيتامين K منتج في كبد. منشط بمعقد ثرومبين-ثرومبومودولين، يشطر بروتين C منشط (APC) ويعطل عوامل Va و VIIIa، مهدئًا تخثرًا. نقص بروتين C يخفض نشاط مضاد تخثر هذا، منتجًا حالة فرط تخثر.
نموذجان مختبريان مميزان: نوع I (كمي) مع مستضد ونشاط منخفضين، ونوع II (كيفي) مع مستضد طبيعي ونشاط منخفض. وراثة جسمية سائدة؛ حاملو متغايرو زيجوت (~1 في 200-500) لديهم خطر انصمام خثاري وريدي زائد متوسط؛ رضع متماثلو زيجوت أو متغايرو زيجوت مركبون نادرون يقدمون بفرفرية مدمرة وليدية ونخر جلد خثاري مدمر يتطلب إحلالًا طارئًا وتخثيرًا مدى الحياة.
نقص بروتين C مكتسب أشيع: مرض كبد وعلاج مضاد فيتامين K (وارفارين) وتخثر داخل وعائي منتشر وإنتان وحالات بعد جراحية وخثار حاد ذاته يمكن أن يخفض مستويات. تشخيص يجب أن يجرى عند خط أساس مستقر، خارج تخثير (خاصة وارفارين)، وليس خلال خثار حاد. متغايرو زيجوت يقدمون بـ VTE نموذجيًا في بلوغ مبكر؛ نقص مدمج مع عامل V لايدن أو بروثرومبين G20210A يزيد خطرًا ملحوظًا. بدء وارفارين بدون جسر قد يسبب نخر جلد محرض بوارفارين بسبب انخفاض بروتين C سريع قبل اختزال عامل II/X. إدارة: تخثير لخثار وبدء وارفارين حذر بجسر هيبارين/LMWH وتخثير مدى الحياة في VTE متكرر أو غير محرض وفحص عائلي واستشارة وراثية وإدارة حمل بـ LMWH.
الأعراض
عوامل الخطر
متى يجب مراجعة الطبيب؟
إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:
- VTE شخصي في بالغ شاب أو غير محرض أو متكرر
- تاريخ عائلي VTE في أقارب شباب
- نخر جلد محرض بوارفارين في مريض حالي أو سابق
- فرفرية مدمرة وليدية
- استشارة قبل حمل مع نقص بروتين C معروف
- النظر في مانع حمل هرموني أو HRT مع نقص بروتين C
- جراحة كبرى في حامل معروف
- خثار موقع غير عادي
طرق العلاج
أي قسم يجب مراجعته؟
يمكنك مراجعة قسم Hematoloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.
معلومات عن قسم Hematolojiدعنا نساعدك
يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.
مواضيع صحية ذات صلة
مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.
فقر الدم (الأنيميا)
Dahiliye (İç Hastalıkları)
فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.
فقر الدم بعوز الحديد
Dahiliye (İç Hastalıkları)
يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.
عوز فيتامين ب12
Dahiliye (İç Hastalıkları)
قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.
إدارة ارتفاع ضغط الدم
Dahiliye (İç Hastalıkları)
يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.
الفشل الكلوي المزمن
Dahiliye (İç Hastalıkları)
مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.
التهاب الكبد B (HBV)
Dahiliye (İç Hastalıkları)
التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.
التهاب الكبد C (HCV)
Dahiliye (İç Hastalıkları)
التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.
مرض الكبد الدهني
Dahiliye (İç Hastalıkları)
مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.
تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.