الورم الصمي المتعدد النوع 1 (MEN 1)

متلازمة وراثية جسمية سائدة مع أورام جارات الدرقية والبنكرياس والنخامية.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي

آخر تحديث: ٩ يونيو ٢٠٢٦

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Endokrinoloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو الورم الصمي المتعدد النوع 1 (MEN 1)؟

الورم الصمي المتعدد النوع 1 (MEN 1، متلازمة فيرمر) مرض وراثي جسمي سائد بسبب طفرات في جين MEN1 (يشفر بروتين المينين). يُعرَّف بالثالوث الكلاسيكي من فرط تنسج جارات الدرقية وأورام البنكرياس الصماء العصبية وأورام النخامية.

فرط نشاط جارات الدرقية الأولي العلامة الأكثر شيوعًا لـ MEN 1 ويُرى في أكثر من 95٪ من المرضى. من بين أورام البنكرياس الصماء العصبية، الورم الجاسترينومي الأكثر شيوعًا ويؤدي إلى متلازمة زولينجر-إليسون. أورام النخامية في الغالب أورام برولاكتينية.

التشخيص المبكر والفحص المنتظم حاسمان في إطالة متوسط العمر وتقليل الاعتلال.

الأعراض

أعراض فرط الكالسيوم بسبب فرط نشاط جارات الدرقية

قرحة هضمية وإسهال (ورم جاسترينومي)

نقص سكر دم (ورم إنسوليني)

انقطاع طمث-ثر لبن بسبب الورم البرولاكتيني

علامات ضخامة الأطراف (ورم مفرز لـ GH)

علامات متلازمة كوشينغ

تاريخ عائلي لأورام الغدد الصماء

عوامل الخطر

تاريخ عائلي لـ MEN 1 (انتقال جسمي سائد)

طفرة جين MEN1

تاريخ أورام صماء متعددة

فرط نشاط جارات الدرقية في سن مبكرة

تاريخ ورم جاسترينومي أو إنسوليني

ورم نخامي مع مرض جارات الدرقية

مرضى شباب مع فرط نشاط جارات الدرقية في الأسرة

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

عند اكتشاف فرط نشاط جارات الدرقية تحت سن 40
للاستشارة الجينية إذا كان هناك فرد مشخص بـ MEN 1 في الأسرة
عند الاشتباه بمتلازمة زولينجر-إليسون
في وجود أورام صماء متعددة
اقتران ورم نخامي مع فرط كالسيوم

طرق العلاج

استئصال جزئي أو كامل لجارات الدرقية في فرط التنسج

كبت حمضي بـ PPI واستئصال جراحي للورم الجاسترينومي

استئصال جراحي بإنوكلياشن في الورم الإنسوليني

كابرغولين/بروموكريبتين في الورم البرولاكتيني

فحص سريري وكيميائي وبالتصوير مدى الحياة

اختبار جيني وفحص أفراد الأسرة

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Endokrinoloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Endokrinoloji

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداً اتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.