المعلومات الواردة في هذا الموقع ليست لأغراض التشخيص أو العلاج. يرجى استشارة طبيبك لمشاكلك الصحية.

+90 850 321 50 00

متلازمة شنيتزلر

مرض التهابي ذاتي نادر يتميز بالشرى المزمن، اعتلال غاما أحادي النسيلة من نوع IgM، والتهاب جهازي.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي
آخر تحديث:

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Dahiliye (İç Hastalıkları) لدينا. احجز موعد ←

ما هو متلازمة شنيتزلر؟

متلازمة شنيتزلر هي مرض التهابي ذاتي نادر يبدأ في البالغين، وصف لأول مرة عام 1972 من قبل ليليان شنيتزلر؛ أقل من 300 حالة مبلغ عنها عالمياً.

وبائياً: العمر النموذجي عند البداية 51–55 سنة، غلبة طفيفة للذكور (3:2)، لا يوجد ميل عرقي واضح؛ مسار مزمن على مدى عقود.

الفيزيولوجيا المرضية: إنتاج غير منظم لـ IL-1β بواسطة الخلايا النخاعية، تفعيل ناقوس الالتهاب NLRP3، التهاب الجلد الشروي العدلي على النسيج المرضي؛ آلية أساسية متميزة عن الشرى الكلاسيكي بوساطة الخلايا البدينة.

معايير ستراسبورغ التشخيصية: طفح شروي مزمن واعتلال غاما أحادي النسيلة من نوع IgM بالإضافة إلى 2 من: حمى متكررة، إعادة تشكيل عظم غير طبيعي، ارتشاح عدلي على خزعة الجلد، ارتفاع الكريات البيض، أو ارتفاع CRP.

الأعراض

طفح شروي متكرر مزمن (95–100٪): لويحات حمامية مسطحة غير مسببة للحكة أو حكة خفيفة، تكون بشكل غالب في الجذع والأطراف، تستمر 12–24 ساعة، حدوث يومي أو شبه يومي
حمى متكررة منخفضة إلى عالية الدرجة (90٪): عادة 1–2 نوبات في الأسبوع، لا يوجد محفز معدي واضح
ألم في العظام (80٪): ألم عميق مؤلم في الحوض، الوركين، العمود الفقري القطني، والأطراف السفلية؛ إعادة تشكيل عظم غير طبيعي على التصوير
ألم المفاصل والتهاب المفاصل (60٪): غير تآكلي، إصابة المفاصل الكبيرة
اعتلال العقد اللمفية وتضخم الكبد والطحال (30–45٪)
أعراض دستورية: إرهاق، فقدان الوزن، تعرق ليلي
فقر دم المرض المزمن (50٪)
خطر التطور إلى ورم خبيث لمفاوي بلازماوي (داء والدنشتروم لمايكروغلوبولين الدم، الورم النقوي المتعدد): 15–20٪ على مدى 10–15 سنة
الداء النشواني الشديد AA كمضاعفة طويلة الأمد (نادر)

عوامل الخطر

بداية في البالغين، عادة في عمر 50–60 سنة
غلبة طفيفة للذكور (1.5:1)
لا توجد طفرات جينية محددة (مرض متفرق)
لا يوجد محفز بيئي أو معدي ثابت
تاريخ عائلي سلبي؛ ليس وراثياً
اعتلال غاما أحادي النسيلة الكامن من نوع IgM ذو أهمية غير محددة (MGUS)
خطر تطور اضطراب لمفاوي بلازماوي على مدى عقود
الحالات المتعايشة المرتبطة بـ MGUS: اعتلال الأعصاب المحيطي، فرط اللزوجة

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

  • طفح شروي متكرر أو مزمن غير مستجيب لمضادات الهيستامين
  • حمى متكررة دون سبب معدي محدد
  • ألم عظام مستمر، خاصة مع تصوير إعادة تشكيل عظم غير طبيعي
  • ارتفاع CRP/ESR مع زرع دم سلبي ومصليات فيروسية
  • تشخيص حديث لاعتلال غاما أحادي النسيلة من نوع IgM مع أعراض جهازية
  • اشتباه في مرض التهابي ذاتي في مرضى بالغين
  • أعراض متفاقمة أو شكاوى عصبية جديدة (اعتلال الأعصاب المحيطي)
  • أعراض المرض الجهازي: اعتلال العقد اللمفية، تضخم الطحال، فقر الدم

طرق العلاج

01
الفحص التشخيصي: الفصل الكهربي لبروتين المصل مع التثبيت المناعي، السلاسل الخفيفة الحرة، تحديد كمية IgM؛ تعداد دموي كامل مع التفاضل، ESR، CRP، فيريتين، فيبرينوجين
02
تصوير العظام: التصوير الشعاعي العادي للحوض، العظام الطويلة؛ مسح العظم/MRI يظهر تصلب العظم، فرط التعظم، أو شذوذات عظمية بؤرية
03
خزعة الجلد: التهاب الجلد الشروي العدلي مع ارتشاح كرومي بدون التهاب أوعية حقيقي أو اعتلال أوعية؛ نسج مرضي مميز يميز عن الشرى الكلاسيكي
04
خزعة نخاع العظم: تقييم الارتشاح اللمفاوي البلازماوي، استبعاد ليمفوما متطور أو ورم نقوي
05
الحالات المستبعدة: متلازمات التهابية ذاتية باردة (CAPS)، داء ستيل البالغ، متلازمة فرط IgD، ليمفوما، ورم نقوي متعدد، التهاب وعائي شروي
06
العلاج الأول: أناكينرا (مضاد مستقبل IL-1) 100 ملغ تحت الجلد يومياً؛ استجابة دراماتيكية وسريعة خلال ساعات، هدوء كامل في >90٪
07
كاناكينوماب (جسم مضاد أحادي النسيلة ضد IL-1β): 150–300 ملغ تحت الجلد كل 8 أسابيع؛ نصف العمر الطويل يتيح جرعات شهرية إلى شهرية مزدوجة؛ بديل لأناكينرا
08
ريلوناسيبت (مصيدة IL-1): 160–320 ملغ تحت الجلد أسبوعياً؛ استخدام أقل شيوعاً ولكنه بديل فعال
09
مضادات الهيستامين (محصرات H1 وH2): فعالية ضئيلة وغير موصى بها كعلاج وحيد
10
كورتيكوستيرويدات جهازية (بريدنيزولون 30–60 ملغ/يوم): استجابة جزئية؛ الاستخدام طويل الأمد محدود بالآثار الضارة؛ محجوز للتحول أو المرض المقاوم
11
NSAIDs (إندوميتاسين، نابروكسين): قد تخفف الأعراض ولكن استجابة جزئية فقط
12
كولشيسين، دابسون، ميثوتركسيت، هيدروكسي كلوروكين: استجابة متغيرة ومحدودة؛ خيارات ثانوية
13
ريتوكسيماب: تقارير حالات استجابة في المرض المرتبط بـ IgM؛ محجوز للمرض المقاوم أو التطور إلى ورم خبيث لمفاوي بلازماوي
14
المراقبة أثناء إحصار IL-1: تعداد دموي كامل، فحص العدوى (السل، التهاب الكبد B/C)، تقييم سريري شهري، مستويات IgM كل 3–6 أشهر
15
المراقبة طويلة الأمد: قياس البروتين أحادي النسيلة المتسلسل، خزعة نخاع العظم إذا ارتفع IgM أو ظهرت أعراض جديدة؛ مراقبة التطور إلى داء والدنشتروم لمايكروغلوبولين الدم
16
التطعيم: تطعيمات المكورات الرئوية، الإنفلونزا، والهربس النطاقي قبل العلاج البيولوجي؛ لا توجد لقاحات حية أثناء العلاج
17
إدارة جودة الحياة: إدارة الألم، تحسين النوم، الدعم النفسي، تثقيف المريض حول المسار المزمن
18
التشخيص مع أناكينرا/كاناكينوماب: تحكم أعراضي ممتاز مع هدوء مستدام لسنوات؛ تطور اعتلال الغاما الكامن مستقل عن السيطرة على الالتهاب
19
متابعة متعددة التخصصات: الروماتيزم، أمراض الدم، والأمراض الجلدية؛ مراقبة مدى الحياة مطلوبة

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Dahiliye (İç Hastalıkları) في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Dahiliye (İç Hastalıkları)

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداًاتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.