متلازمة الأجسام المضادة للفسفوليبيد (تفصيلي)

متلازمة الأجسام المضادة للفسفوليبيد اضطراب تخثري مناعي ذاتي مكتسب يتميز بأجسام مضادة للفسفوليبيد المستمرة التي ترتبط ببروتينات البلازما المرتبطة بالفسفوليبيد (بشكل رئيسي بيتا-2 غليكوبروتين I) على أسطح الخلايا، منشطة الخلايا البطانية والصفيحات والوحيدات والمتممة لإنتاج حالة فرط تخثر. قد تكون APS أولية (بدون مرض نسيج ضام كامن) أو ثانوية (مرتبطة بالذئبة الحمامية الجهازية أو أمراض مناعية ذاتية أخرى). الانتشار المقدر 50 لكل 100,000 مع غلبة الإناث (3:1 إلى 5:1) وذروة العمر 30-50 سنة.

يتطلب التشخيص استيفاء معيار سريري وآخر مخبري على الأقل (سابورو/سيدني 2006). المعايير السريرية: التخثر الوعائي (نوبة واحدة أو أكثر من التخثر الشرياني أو الوريدي أو الأوعية الصغيرة المؤكدة بالتصوير) أو مراضة الحمل (>=1 موت غير مفسر لجنين طبيعي شكلياً عند >=10 أسابيع و>=1 ولادة قبل الأوان عند <34 أسبوعاً بسبب تسمم الحمل الشديد أو القصور المشيمي و>=3 إجهاضات تلقائية متتالية غير مفسرة عند <10 أسابيع). تتطلب المعايير المخبرية إيجابية مستمرة (متباعدة >=12 أسبوعاً) من: مضاد تخثر الذئبة (مقايسات قائمة على التخثر) أو الأجسام المضادة لكارديوليبين IgG/IgM (>40 GPL/MPL أو >المئوية 99) أو الأجسام المضادة لبيتا-2 غليكوبروتين I IgG/IgM (>المئوية 99). المرضى ثلاثيو الإيجابية (LA + aCL + anti-beta2GPI) لديهم أعلى خطر تخثري.

يعتمد العلاج على المظاهر السريرية: الوقاية الثانوية بعد التخثر تستخدم الوارفارين طويل الأمد بهدف INR 2.0-3.0 للتخثر الوريدي أو الحدث الشرياني الأول وINR 3.0-4.0 للتخثر المتكرر أو الأحداث الشريانية. مضادات التخثر الفموية المباشرة (ريفاروكسابان وأبيكسابان ودابيغاتران وإيدوكسابان) لا يوصى بها في APS ثلاثي الإيجابية بسبب تجارب TRAPS وRAPS الموضحة لمعدلات نكس أعلى مقارنة بالوارفارين. تتطلب إدارة الحمل هيبارين منخفض الوزن الجزيئي الوقائي (40 مغ إنوكسابارين يومياً) بالإضافة إلى أسبرين منخفض الجرعة (81 مغ يومياً) بدءاً من قبل الحمل أو أوائل الحمل حتى 6 أسابيع بعد الولادة. APS الكارثية (CAPS) متلازمة نادرة (<1%) مهددة للحياة مع تخثرات متعددة متزامنة في ثلاثة أعضاء أو أكثر تتطور خلال أسبوع واحد، تعالج بعلاج مركب: مضاد تخثر علاجي وكورتيكوستيرويدات عالية الجرعة وتبادل بلازما وغلوبولين مناعي وريدي وريتوكسيماب أو إيكوليزوماب في الحالات المعنّدة. وفيات CAPS 30-50% حتى مع العلاج.