المعلومات الواردة في هذا الموقع ليست لأغراض التشخيص أو العلاج. يرجى استشارة طبيبك لمشاكلك الصحية.

+90 850 321 50 00

متلازمة انحلال الدم اليوريمية اللانمطية (aHUS)

اعتلال الأوعية الدقيقة التخثري النادر بوساطة المتممة الذي يسبب الفشل الكلوي وانحلال الدم ونقص الصفائح

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي
آخر تحديث:

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Dahiliye (İç Hastalıkları) لدينا. احجز موعد ←

ما هو متلازمة انحلال الدم اليوريمية اللانمطية (aHUS)؟

aHUS هو شكل من اعتلال الأوعية الدقيقة التخثري بوساطة المتممة، يختلف عن HUS النموذجي (بوساطة سم Shiga، ما بعد الإسهال).

الفيزيولوجيا المرضية: خلل تنظيم المسار البديل للمتممة يؤدي إلى تلف بطاني وتخثر دقيق في الكلى وأعضاء أخرى.

60-70 بالمئة من الحالات لها طفرات وراثية قابلة للتحديد: CFH، CFI، MCP، C3، CFB، THBD، DGKE.

محفزات في المهيئين وراثياً: العدوى، الحمل، الجراحة، الأدوية، الزرع.

يصيب جميع الأعمار لكن أشكال بداية الطفولة وبداية البلوغ لها وراثيات ونتائج متميزة.

بدون علاج، الوفيات تصل إلى 25 بالمئة وESRD في 50 بالمئة خلال السنة الأولى.

الأعراض

ثلاثية: فقر دم انحلالي اعتلال أوعية دقيقة، نقص الصفائح، إصابة كلوية حادة.
تعب، شحوب، يرقان من انحلال الدم.
كدمات، حبرات، نزيف مخاطي من نقص الصفائح.
ارتفاع ضغط الدم، وذمة، قلة البول/انعدام البول من إصابة الكلى.
مظاهر خارج الكلى: عصبية (نوبات، سكتة، اعتلال دماغي)، قلبية وعائية (احتشاء عضلة القلب، اعتلال عضلة القلب)، GI (إقفار)، رئوية.
تكرار بعد زرع الكلى في 60-90 بالمئة بدون وقاية.

عوامل الخطر

طفرات جينات المتممة الوراثية (CFH، CFI، MCP، C3، CFB).
الأجسام المضادة الذاتية لـCFH (عادة الأطفال، تعالج بكبت المناعة).
الحمل (خاصة بعد الولادة)، موانع الحمل الفموية.
العدوى (الجهاز التنفسي العلوي، التهاب المعدة والأمعاء)، السم البكتيري الداخلي.
ناجم عن الأدوية: مثبطات الكالسينورين (تاكروليموس، سيكلوسبورين)، مثبطات VEGF، جيمسيتابين، ميتوميسين.
زرع الأعضاء الصلبة أو الخلايا الجذعية، الخباثة، أمراض المناعة الذاتية (SLE، متلازمة الفوسفولبيد المضاد).

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

  • إصابة كلوية حادة مع انحلال الدم (LDH مرتفع، هابتوغلوبين منخفض، خلايا مجزأة) ونقص الصفائح.
  • تاريخ عائلي لـaHUS أو فشل كلوي غير مفسر.
  • بداية بعد الولادة لـMAHA وAKI ونقص الصفائح.
  • TMA في سياق حالات تضخيم المتممة (عدوى، جراحة، حمل).
  • تكرار TMA بعد زرع الكلى.
  • التمييز عن TTP (ADAMTS13 < 10 بالمئة)، HUS سم Shiga (زرع البراز/PCR)، TMA الناجم عن الأدوية.

طرق العلاج

01
إيكوليزوماب (Soliris) - جسم مضاد أحادي ضد C5، الخط الأول؛ البدء السريع حاسم لمنع ESRD.
02
قبل العلاج: تطعيم المكورات السحائية (المجموعات A، B، C، W، Y) قبل أسبوعين على الأقل؛ مضادات حيوية وقائية إذا كان عاجلاً.
03
رافوليزوماب (Ultomiris) - مثبط C5 طويل المفعول، فترات جرعات 8 أسابيع، يُستخدم بشكل متزايد.
04
تبادل البلازما/التسريب - الخط الأول التاريخي، أقل فعالية؛ جسر إلى إيكوليزوماب عند انتظار تشخيص المتممة.
05
رعاية داعمة: التحكم بضغط الدم، الديال إذا لزم، نقل الدم لفقر الدم الشديد.
06
اختبار وراثي لـCFH، CFI، MCP، C3، CFB، أجسام مضادة لـCFH؛ استشارة لأفراد الأسرة.
07
كبت المناعة لشكل الجسم المضاد لـCFH (الستيرويدات، ريتوكسيماب، تبادل البلازما).
08
زرع الكلى ممكن مع إيكوليزوماب وقائي؛ زرع كبد-كلية مشترك لطفرات CFH/CFI عالية الخطر.

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Dahiliye (İç Hastalıkları) في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Dahiliye (İç Hastalıkları)

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداًاتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.