متلازمة التعدد الغدي المناعي الذاتي

متلازمات قصور غدي صماوي مناعي ذاتي تشمل APS-1 وAPS-2 وIPEX.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي

آخر تحديث: ١٠ يونيو ٢٠٢٦

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Dahiliye (İç Hastalıkları) لدينا. احجز موعد ←

ما هو متلازمة التعدد الغدي المناعي الذاتي؟

متلازمة التعدد الغدي المناعي الذاتي (APS) أو متلازمة الغدد الصماء المناعية الذاتية مجموعة اضطرابات تتميز بتدمير مناعي ذاتي لعدة غدد صماء مع مناعة ذاتية غير غدية. APS-1 (APECED) أحادي الجين بطفرات AIRE ويظهر في الطفولة بثالوث الداء المبيض المخاطي الجلدي وقصور جارة الدرقية وداء أديسون.

APS-2 (متلازمة شميدت) متعدد الجينات مع ارتباط HLA-DR3/DR4 ويحدث في البالغين ويجمع بين داء أديسون والداء الدرقي المناعي و/أو سكري النوع 1؛ البهاق وفقر الدم الخبيث وداء الزلاقي وقصور الغدد التناسلية والوهن العضلي الوبيل شائعة. APS-3 يشمل مناعة درقية مع مناعة أخرى دون إصابة كظرية وAPS-4 فئة متبقية.

يجمع التشخيص بين التعرف السريري على اعتلالات غدية مناعية متعددة وفحص الأضداد الذاتية (21-هيدروكسيلاز وGAD65 وTPO ومستقبل TSH والعامل الجوهري والترانسغلوتاميناز) واختبار جين AIRE في APS-1 المشتبه. الإدارة إبدال هرموني (هيدروكورتيزون وفلودروكورتيزون وليفوثيروكسين وكالسيوم وفيتامين D النشط وأنسولين) وعلاج الداء المبيض في APS-1 وترصد مدى الحياة للغدد غير المصابة وأفراد الأسرة.

الأعراض

داء مبيض مخاطي جلدي مزمن (APS-1)

قصور جارة درقية مع تشنج

داء أديسون مع اصطباغ

قصور درقي أو داء غريفز

سكري النوع 1

بهاق وثعلبة

إسهال دهني من الزلاقي أو فقر الدم الخبيث

عوامل الخطر

طفرات ثنائية الأليل لجين AIRE (APS-1)

أليلات HLA-DR3 وDR4 (APS-2)

تاريخ عائلي لاعتلال غدي مناعي

الإناث (APS-2 وAPS-3)

سكري النوع 1 المتزامن

أصول إيرانية يهودية أو سردينية أو فنلندية

اضطرابات مناعية ذاتية أخرى

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

قصور غدي مناعي ذاتي مزدوج أو أكثر
داء مبيض فموي متكرر مع نقص كلس
قصور كظري في بالغ شاب
سكري نوع 1 مع داء درقي
تاريخ عائلي مع اعتلال جديد

طرق العلاج

هيدروكورتيزون وفلودروكورتيزون للقصور الكظري

ليفوثيروكسين للقصور الدرقي

كالسيوم وكالسيتريول لقصور جارة الدرقية

أنسولين لسكري النوع 1

مضادات فطرية للداء المبيض

فحص سنوي للغدد غير المصابة

استشارة وراثية وفحص عائلي

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Dahiliye (İç Hastalıkları) في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Dahiliye (İç Hastalıkları)

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداً اتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.