متلازمة انحلال الدم اليوريميّة اللانمطيّة (aHUS)

اعتلال أوعية دقيقة خثاري وسيطه المتمّمة، يختلف عن HUS المرتبط بسموم شيغا.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي

تاريخ النشر: ١ فبراير ٢٠٢٦

هذا المحتوى لأغراض التوعية العامة؛ يُرجى استشارة طبيبك للتشخيص والعلاج.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Dahiliye (İç Hastalıkları) لدينا. احجز موعد ←

ما هو متلازمة انحلال الدم اليوريميّة اللانمطيّة (aHUS)؟

تشكّل aHUS نحو 5–10% من حالات HUS. تنجم عن خلل وراثي أو مكتسب في تنظيم المتمّمة (طفرات في CFH أو CFI أو MCP/CD46 أو C3 أو CFB، أو أجسام مضادّة لـ CFH) يسمح بتترسّب مركّب الهجوم الغشائي على البطانة دون كابح.

يثير أذى البطانة تفعيل الصفيحات وتشكّل خثرات دقيقة في الشرينات الكلوية والشعيرات الكُبيبية، وانحلال دم ميكانيكي (شيستوسيت)، وفشل كلوي تدريجي. تشمل المثيرات العدوى والحمل والجراحة وبعض الأدوية.

يستلزم التشخيص ثلاثي انحلال ميكروأنجيوي ونقص صفيحات وفشل كلوي حاد بعد استبعاد HUS بسبب STEC (سموم شيغا في البراز سلبية) وTTP (نشاط ADAMTS13 >10%).

الأعراض

فشل كلوي حاد (قلّة بول، ارتفاع كرياتينين، فرط ضغط)

فقر دم انحلالي ميكروأنجيوي مع شيستوسيت على المسحة

نقص صفيحات (غالبًا 30–80 × 10⁹/ل)

تعب وشحوب ويرقان وبول داكن

أعراض عصبية ممكنة (تخليط، نوبات)، إصابة قلبية، إقفار هضمي

عوامل الخطر

متغيّرات ممرضة في جينات منظّمة للمتمّمة (CFH، CFI، CD46، C3، CFB، THBD)

أجسام مضادّة ذاتية لعامل H (غالبًا مع حذف CFHR1/3)

قصة عائلية لاعتلال TMA بوسيط متمّمة

الحمل أو فترة النفاس

أحداث محرّضة: عدوى، زرع، أدوية (مثبّطات الكالسينورين، ميتومايسين، جمسيتابين)

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

بداية حديثة لفشل كلوي حاد مع علامات انحلال على المختبر
نكس TMA بعد زرع الكلية
HUS مرتبط بالحمل أو فشل كلوي بعد الولادة
قصة عائلية لـ aHUS عند مريض يعاني شذوذات دموية

طرق العلاج

إيكولوزوماب أو رافولوزوماب (أجسام وحيدة النسيلة مضادّة لـ C5) — الخط الأول وبأبكر وقت ممكن

تطعيم ضدّ المكورات السحائية قبل حصار المتمّمة ومضاد حيوي وقائي

تبادل/تسريب البلازما كعلاج جسر عند تعذّر إيكولوزوماب أو ريثما يثبّت التشخيص

رعاية داعمة: ديال، نقل دم، خافضات ضغط، تصحيح شوارد

حصار المتمّمة طويل الأمد؛ يمكن تخفيف فردي عند مرضى مختارين بمتابعة دقيقة

استشارة وراثية وفحص العائلة؛ متابعة متخصّصة أثناء الحمل والزرع

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Dahiliye (İç Hastalıkları) في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Dahiliye (İç Hastalıkları)

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداً اتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.