متلازمة تنشيط البلعمة (MAS) لدى البالغين

متلازمة تنشيط البلعمة هي شكل من أشكال كثرة الخلايا الهستيوسيتية اللمفاوية الناخرة الثانوية (HLH) تُرى في الاضطرابات الروماتولوجية لدى البالغين، أشيعها داء ستيل البالغين، الذئبة الحمامية الجهازية والتهابات الأوعية الجهازية. تنتج عن تنشيط وتكاثر غير منضبط للخلايا التائية والبلاعم مع إطلاق سيتوكينات هائل.

تشمل العلامات السريرية حمى مستديمة، تضخّم كبد وطحال، ضخامة عقد لمفية، نقص خلوي، فرط فيريتين، فرط دهنيات، نقص فيبرينوجين وارتفاع إنزيمات كبد. قد يُظهر فحص نقي العظم بلعمة الدم لكنه ليس مطلوبًا دائمًا للتشخيص.

بدون تعرّف وعلاج سريعين، قد تتطوّر MAS بسرعة إلى فشل أعضاء متعدّد وتخثّر منتشر داخل الأوعية. يجمع العلاج بين ستيرويدات عالية الجرعة، مثبّطات كالسينورين، أنكينرا، وفي الحالات المعنّدة بروتوكولات قائمة على الإيتوبوسيد.