مرض كاسلمان متعدد المراكز مجهول السبب

اضطراب تكاثر لمفاوي التهابي جهازي مدفوع بإنترلوكين 6 سبب غير معروف

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي

آخر تحديث: ٢٠ يونيو ٢٠٢٦

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Hematoloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو مرض كاسلمان متعدد المراكز مجهول السبب؟

يحدث مرض كاسلمان متعدد المراكز مجهول السبب في المرضى بدون عدوى HIV أو فيروس الهربس البشري 8 ويدفعه إشارة إنترلوكين 6 المفرطة ووسائط التهابية أخرى مختلة. الأنماط الفرعية تشمل متلازمة TAFRO بنقص صفيحات وانسارقة وحمى وتليف ريتيكولين وتضخم أعضاء.

يتطلب التشخيص خزعة عقدة لمفاوية تظهر نسيج كاسلمان المميز مع ميزات جهازية واستبعاد ورم خبيث وعدوى. معايير شبكة تعاون مرض كاسلمان وإجماع iMCD الدولي يوجهان التصنيف.

العلاج الأولي هو الجسم المضاد لإنترلوكين 6 سيلتوكسيماب أو حيث لا يتوفر توسيليزوماب. المرض الشديد والنمط الفرعي TAFRO قد يتطلب كورتيكوستيرويدات وريتوكسيماب وعلاج كيميائي بسيكلوفوسفاميد ودوكسوروبيسين وفينكريستين وبريدنيزون أو أنظمة مستهدفة مثل العلاج المرتكز على بورتيزوميب.

الأعراض

حمى مستمرة وتعرق وفقدان وزن

اعتلال عقد لمفاوية معمم وتضخم أعضاء

فقر دم ونقص ألبومين

فرط غاما غلوبولين الدم متعدد النسيلة

وذمة شديدة وانصبابات مصلية في النمط الفرعي TAFRO

عوامل الخطر

مسببات مجهولة السبب بدون HIV أو HHV-8

النمط الفرعي TAFRO بتدهور سريري سريع

نمط ظاهري التهابي مهيمن بإنترلوكين 6 نشط

خلل كلوي أو نقص صفيحات عند التشخيص

نسيج يتسق مع مرض كاسلمان متعدد المراكز

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

عند تستمر الحمى واعتلال العقد اللمفاوية
عند تطور وذمة شديدة أو استسقاء أو نقص صفيحات
عند تؤكد الخزعة نسيج كاسلمان
عند يسوء خلل العضو رغم الرعاية الداعمة
عند الحاجة إلى إحالة ثلاثية للعلاج

طرق العلاج

سيلتوكسيماب أو توسيليزوماب كعلاج أولي

كورتيكوستيرويدات مساعدة للالتهاب الشديد

ريتوكسيماب للمرض المقاوم

علاج كيميائي بأنظمة مرتكزة على سيكلوفوسفاميد

علاج مرتكز على بورتيزوميب في حالات مختارة

رعاية داعمة لخلل الأعضاء

مراجعة متعددة التخصصات مع أمراض الدم والروماتيزم

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Hematoloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Hematoloji

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداً اتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.